| 疾病名称（英文) | child aplastic anemia |
| 拚音 | ZAISHENGZHANGAIXINGPINXUE（XIAOER) |
| 别名 | 中医：虚劳，血证, |
| 西医疾病分类代码 | 血液系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 再生障碍性贫血是由骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少综合征。临床以进行性贫血、出血和反复感染为三大特征。根据临床表现、病程等可分为急性和慢性两型。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 发病原因未明。多数学者认为与病毒感染、化学物质和放射线等物理损伤有关。 |
| 中医病因 | 本病的发生，主要是由于脏腑虚损所致。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病在小儿时期较多见，发病年龄以6～12岁学龄儿童居多。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 其发病机制主要与骨髓干细胞受损，骨髓造血微环境缺陷以及免疫损伤有关。 |
| 中医病机 | 先天禀赋不足，喂养失宜，用药不当，感受邪毒均可伤及脏腑。血液的生化与五脏六腑功能的正常与协调密切相关。脏腑受损则血液生化之源必乏，因而导致贫血。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 1.邪毒炽盛 主证：起病急骤，面色苍白，壮热不退，皮肤大片瘀斑瘀点，斑色红紫，鼻衄齿衄，烦躁口渴，便干尿黄，头晕乏力，舌红苔黄，脉细数。 分析：本证多系感受邪毒所致。邪毒入里，化热动血，故见皮肤瘀斑及衄血。邪毒炽盛耗气伤血，故见贫血证候。热毒充斥，津液耗损，故见壮热烦渴，便干尿黄。 2.肝肾阴虚 主证：面色苍白，唇甲色淡，指甲枯脆，肌肤不泽，时有鼻衄齿衄，低热盗汗，手足心赏，心烦口渴，两目干涩，眩晕乏力，便干尿黄，舌红少苔，脉细数。 分析：本证多系邪热久羁，伤及津血所致。津血不足，肌肤及爪甲失养，故见面白甲枯阴虚则生内热，故见低热盗汗。虚热上扰，则出现鼻衄齿衄，目干眩晕。 3.心牌两虚 主证：面色无华，口唇色淡，爪甲不泽，心悸气短，头晕目眩，体倦乏力，食少纳呆，大便稀溏，舌淡苔白，脉细无力。 分析：本证多系心脾不足，气血两虚所致。心主血，脾统血，心脾不足则面白唇淡。血不养心则心悸。脾虚纳化失常，故见食少便溏。舌淡，脉细均为气血不足之象。 4.脾肾阳虚 主证：起病缓慢，面色及唇甲苍白，精神不振，畏寒肢冷，体倦乏力，食少便溏，少气懒言，舌淡苔白，脉沉细。 分析：本证多系脾肾素虚或久病伤及牌肾之阳所致。脾肾不足，气血失养，故见面色苍白。脾肾不足，不能温养脏腑，故见畏寒肢冷。舌淡，脉沉细均为虚象。 |
| 西医诊断标准 | 一、诊断标准 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2.一般无脾肿大。 3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检等检查)。 4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 5.一般抗贫血药物治疗无效。 二、分型标准 (一)急性再生障碍性贫血 (AAA) 亦称重型再生障碍性贫血Ⅰ型 (SAA-Ⅰ)。 1.临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。 2.血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项：①网织红细胞<1%，绝对值<0.O15×10（12)/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10（9)/L；③血小板<20×10（9)/L。 3.骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。 (二)慢性再生障碍性贫血 (CAA)医学全在线网站www.med126.com 1.临床：发病慢，贫血、出血、感染较轻。 2.血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。 3.骨髓象：①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好红系中常有晚幼红(炭核)比例增多；巨核细胞明显减少；②骨髓小粒、脂肪细胞及非造血细胞增加。 4.病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再生障碍性贫血Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。 (再生障碍性贫血诊断标准·中华血液学杂志1987；8(8)：封四) |
| 西医诊断依据 | ①全血细胞减少。 ②无明显的肝、脾、淋巴结肿大。 ③血液中网织红细胞的绝对值低于正常。 ④骨髓检查显示至少一部分增生低下，增生活跃部分的红系细胞增多，尤其是晚幼红细胞增多，巨核细胞总是显著减少；骨髓液脂肪滴增加，骨髓小粒中非造血细胞增多；骨髓活组织检查中脂肪组织比例增高，造血细胞减少，巨核细胞数量减少。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.贫血：呈进行性，轻重程度不一。表现为皮肤苍白，全身乏力，心悸。 2.出血：好发于皮肤、鼻腔、牙龈及口腔粘膜等处，严重者可有多处内脏出血或颅内出血。 3.反复感染：常发生呼吸道和皮肤粘膜感染，表现为反复高热，重者可导致败血症。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 血象：全血细胞减少。贫血呈正细胞正色素性，网织红细胞减低。中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多。血小板减少且有形态异常。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 骨髓象：骨髓增生低下，细胞数明显减少，淋巴细胞相对增多，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多。 |
| 西医鉴别诊断 | 1．急性白血病：本病中的低增生型易与再生障碍性贫血混淆。低增生型白血病临床有贫血、出血和发热，血象示全血细胞减少，骨髓增生减低。但本病肝、脾及淋巴结肿大，血中和骨髓中可见幼稚细胞增加。 2.骨髓增生异常综合征：本病在临床以贫血为主要表现，伴有不同程度的出血。血象表现为一系或两、三系血细胞减少，骨髓象多示增生活跃，至少有两系病态造血。 3.恶性组织细胞病：本病症状与再生障碍性贫血类似，但高热和出血现象严重，多有肝、脾、淋巴结肿大。血象表现为全血细胞减少，尤其是中性粒细胞进行性减少，但骨髓涂片可见多种形态的异常组织细胞，为本病的重要特征。 4.特发性血小板减少性紫癜：本病在临床以出血为主要表现，贫血程度与出血程度相一致。血小板计数减少，出血时间延长。骨髓检查巨核细胞数增多，红细胞系列可因失血而增生。多数患者血清中可检出抗血小板抗体。 5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿：本病主要表现为慢性贫血，亦有表现为全血细胞减少者。其临床特征是晨间出现血红蛋白尿。骨髓大多增生活跃，以红细胞系统增生明显。红细胞补体敏感性高，其酸化溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验可呈阳性。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议制订标准如下 1.基本治愈：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男12g，女1Og，白细胞达到4000，血小板达到8万以上，随访1年以上无复发。 2.缓解：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男12g、女1Og，白细胞3500左右，血小板也有一定程度的恢复，随访3个月病情稳定或继续进步者。 3.明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长3g以上，维持3个月不降。 4.无效：经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步者。 |
| 预后 | 急性患者病死率高，慢性患者病程长，迁延难愈。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一、一般治疗 1.有致病原因者，应及时去除病因。如系某种药物引起，立即停用该药。如系化学物质或放射性物质所致者，应停止接触。 2.适当休息，加强营养，注意饮食卫生，对重症患儿应进行保护隔离，防止交叉感染。 3.注意皮肤及口腔护理，每天清洗皮肤，大便后用消毒液清洗肛门，经常用洗必泰漱口。 二、对症治疗 1.输血：对病情较重的患儿可适当输血，但应尽量按所需成份输血，避免一概输全血。对重度贫血者以输注浓集红细胞为宜，对出血严重者可输注血小板或新鲜血。 2.止血：对出血症状重者给予止血剂。常用药如止血敏、安络血。止血敏每次0.25g肌肉或静脉注射，每日2次；安络血<5岁者每次2.5～5mg，>5岁者每次5～10mg肌肉或静脉注射，每日2次，亦可每次2.5～5mg口服，每日3次。 3．抗感染：对有明确感染者应及时应用广谱抗生素，最好选用两种以上有效抗生素联合治疗。应选用不影响造血功能，对致病菌有效的抗生素。常用青霉素类、头孢菌素类等。如果经足够强度的抗感染治疗3天后仍无效，应输白细胞悬液。 三、免疫抑制剂 1.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)：为近年来治疗急性或重型再障的主要药物。ALG每日剂量为20～40mg/kg，ATG5～1Omg/kg，选择其中一种，稀释于生理盐水或5%葡萄糖液中，静脉滴注。同时静脉点滴氢化可的松50～100mg。用前须做过敏试验。开始点滴速度应缓慢，每分钟6～10滴，如无不良反应1小时后可加快滴速，点滴持续时间每日8～12小时，5～7天为1疗程。停药次日开始口服泼尼松每日1mg/kg，以预防血清病反应。应用此疗法时应注意严恪隔离消毒，及给予必要的支持疗法。不同品种的ATG/ALG应用剂量不同，使用时需参照说明书。 2.大剂量甲基强的松龙：为一强有力的免疫抑制剂，可试用于急性再障。用法是每日20～30mg/kg，加入生理盐水中静脉注射，连用3天，以后每隔4～7天减量1/2，直至每日1mg/kg，然后根据血红蛋白上升情况，逐渐减量停药。 3．环胞霉素A：该药是一种新的免疫抑制剂，近年用于治疗再障取得一定疗效。其用药剂量尚末统一。一般常用剂量为每日5～8mg/kg，分2次口服，连服6～12周逐渐减量。 四、雄性激素 适用于慢性再障患儿。可选用： 1.丙酸睾丸酮：剂量为每次1～2mg/kg，每日或隔日1次肌肉注射。治疗须持续3～6个月。 2.康力龙：剂量为每日0.1～0.2mg/kg，分2～3次口服。服药时间不能少于3～6个月。 3.大力补：剂量为每日0.3～lmg/kg，分2～3次口服。服药时间不得少于3～6个月。 五、肾上腺皮质激素 目前认为肾上腺皮质激素对刺激骨髓造血并无肯定疗效，但可暂时改善症状，减少出血。与雄性激素合用可减少对骨骼生长的副作用。常用泼尼松每日0.5～1mg/kg，分次口服。医.学.全.在线.网.站.提供 六、神经兴奋药 1.硝酸士的宁：采用递增剂量方法，每周肌肉注射5天，休息3天。每日剂量分别为1mg、1mg、2mg、2mg、3mg。如此重复使用，疗程3～6个月。 2.一叶碱：每日8mg/kg，肌肉注射，连用3个月。 3.山茛菪碱(654-2)：每日0.5～2mg/kg，分2次静脉滴注，睡前加服片剂0.2～0.8mg/kg，连服30天，间隔7天，重复使用。 上述3种药一般多联合应用，适于慢性再障患儿。 七、胎肝输注 本法近年应用较广泛，其作用机理不详，可能是非特异性刺激造血，或为免疫刺激作用。输注胎肝不需要配血型，副反应小，方法比较简单。一般认为对慢性再障效果比较满意。 八、脐血辅注 近年发现脐血中含有较多的造血干细胞和较高水平的造血刺激因子。因此有人应用脐血输注治疗慢性再障，近期疗效较好，能达到改善血象、稳定病情、减少输血的效果。 九、骨髓移植 目前认为，如能找到HLA相配合的同胞供髓者，骨髓移植是重型再障的首选疗法。其方法是采取病人近亲中具有血型完全一致、相同HlA组织类型、抗人球蛋白试验检查合格的供髓者。移入组织的量一般按有核细胞总数计算，有效病例接受10亿左右或更多细胞，一次或多次输入。为避免排斥反应，可采用移植前环磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。 十、脾切除 脾切除治疗再障国内外均有报告。多数认为对慢性非严重型再障，经中西医治疗半年以上无效，骨髓增生接近正常，有红细胞寿命缩短证据，无明显出血者疗效较好。对骨髓增生明显低下者，手术应慎重。脾切除后仍需采取各种综合治疗措施，方能取得较好效果。 十一、其他治疗：用基因重组人类红细胞生成索（rhEpo)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF)治疗重症再障，对个别病人可有效。 |
| 中医治疗 | 本病的治疗重在调补脾肾。临床可按脏腑气血进行辨证施治。根据病情缓急，分别采用清热、养血、健脾、补肾等法。一般说来，病之初起，邪毒炽盛之时，应急治其标，清热解毒止血。久病体虚之时，应扶正补虚，培补先天后天之本。 一、辨证选方 1.邪毒炽盛 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：犀角地黄汤合清营汤加减。水牛角30g，生地、丹皮、白芍、金银花、连翘各12g，丹参、白花蛇舌草各1Og，竹叶、甘草各5g。高热不退加生石膏、青黛；出血重加仙鹤草、白茅根、紫草；便干加土大黄、花粉。 2.肝肾阴虚 治法：滋补肝肾，养阴生津。 方药：左归丸合二至丸加减。生地、枸杞子、桑椹子、何首乌、女贞子、旱莲草各15g，山药、山萸肉、鹿角胶、龟板胶各1Og，菟丝子、甘草各6g。持续低热加鳖甲、地骨皮；反复出血加白茅根、仙鹤草；便干加玄参、花粉。 3.心脾两虚 治法：补益心脾，益气养血。 方药：归脾汤加减。黄芪、党参、茯苓、白芍各12g，阿胶、黄精、鸡血藤、熟地各1Og，当归、白术、仙灵脾各6g。心悸加五味子、珍珠母；便溏加山药、炒扁豆。 4.脾肾阳虚 治法：温补脾肾，益气养血。 方药：右归丸加减。鹿角胶、菟丝子、熟地、黄芪各12g，山药、山萸肉、仙灵脾、枸杞子各1Og，附子、肉桂各3g。兼有血瘀者加丹参、川芎；方中附子、肉桂从小量使用，逐渐加量。医学全在.线www.lindalemus.com 二、专方验方 1.参马鹿茸散：红人参30g，制马钱子1Og，鹿茸1Og。共研细末。3～6岁每次0.2～0.3g，6～9岁每次0.3～0.4g，9～12岁每次0.4～0.5g，日服3次，饭后温开水送服。服10天停5天，再开始服用，60天为1疗程。 2.生血片：胎盘粉210g，肉桂45g，海螵蛸45g，皂矾500g，阿胶90g。前4味药共研细末，将阿胶化开，加适量淀粉制成糊状，与药面混合制成片剂，每片0.5g。3～6岁每次服1/2～1片，6～9岁每次1～2片，9～14岁每次2～3片，日服2～3次。3.胎盘养血膏：紫河车1具，阿胶250g，桂圆肉500g，党参250g，熟地300g，天冬250g。紫河车烘干研粉；党参、熟地、天冬水浸一宿，浓煎3次，每次煎1小时，滤取药汁；阿胶用黄酒浸透，与桂圆肉同入上药汁中，用小火收膏，膏将成时将紫河车粉调入，每日早晚空腹各1匙，开水冲服。 4.生精补血汤：鹿胎膏1Og，阿胶9g，枸杞子15g，熟地12g。先将枸杞子、熟地水煎2次，每次1小时，去渣后入鹿胎膏和阿胶，溶化后分2次服，连服1～3个月。5.牛骨髓丸：牛骨髓、紫河车、龟板胶、鹿角胶、阿胶、肉桂、首乌、当归各等量。制成丸剂，3～6岁每次2～3g，6～9岁每次4～5g，9岁以上每次6g，日服3次。 |
| 中药 | 1.犀角地黄丸：具有清热解毒，凉血止血之功效。适于急性再障，邪毒炽盛者。3～6岁每次1/2丸，7～l4岁每次1～2丸，日服2次。2.再障生血片：具有滋补肝肾，益气养血之功效。适于慢性再障，气血两虚者。3～6岁每次2片，6～9岁每次3片，9岁以上每次4片，日服2～3次。3.小儿生血糖浆：具有健脾益气，补血生津之功效。适于慢性再障。心脾两虚者。3～6岁每次5～10ml，6～9岁每次10～15ml，9岁以上每次15～20ml，日服2～3次。4.复方阿胶浆：具有补血滋阴，填精生髓之功效。适于慢性再障，气血双亏者。3～6岁每次3～5ml，6～9岁每次5～10ml，9岁以上每次10～15ml，口服2～3次。5.复方胎盘片：具有温肾健脾，补气养血之功效。适于慢性再障，脾肾阳虚者。3～6岁每次1～2片，6～9岁每次2～3片，9岁以上每次3～4片，日服2次，早晚空腹温开水送服。6.归脾丸：具有益气健脾，补血养心之功效。适于慢性再障，心脾两虚者。3～6岁每次1/3丸，6～9岁每次1/2丸，9岁以上每次1丸，日服2～3次。7.维血宁冲剂：具有滋阴补肾，益气养血之功效。适于慢性再障，肝肾阴虚者。3～6岁每次6g，6～9岁每次10～15g，9岁以上每次15～20g，日服2～3次，开水冲服。 |
| 针灸 | 1.体针：取大椎、足三里为一组，内关、鸠尾、肝俞为一组。两组交替针刺，每日1次， 手法采用中等或弱刺激。 2.耳针：皮质下、肾上腺、肝、肾、脾、膈、内分泌、脊柱。每次取3～4穴，毫针浅 刺，每日1次，10次为1疗程。 3.穴位注射：脾俞、膈俞、心俞为主穴，足三里、肝俞、肾俞、悬钟为备穴。每次取主 穴、备穴各1个，两侧交替使用，每穴注入维生素B12或5%当归注射液O.5ml，每日1次，10 次为1疗程。 4.穴位埋藏：取4～6个月经水囊引产的胎儿胸腺，埋于患儿的肾俞穴(男左女右)，一般埋藏1～2次即可。手术过程注意严格无菌操作。 |
| 推拿按摩 | 推补脾经、推三关、运内八卦、揉足三里、揉外劳宫、揉涌泉、分手阴阳、摩腹、捏脊。每日1次，10次为1疗程，间隔3天后继续上法治疗。 |
| 中西医结合治疗 | 1、急性再障病势凶险，应急治其标，中西药并用。对贫血重者应立即输血。出血症状重者，应输注新鲜血小板，并应用止血药。有感染症状者，及时予以抗生素控制感染。同时，根据临床表现，配合相应的中药治疗。出血者采用清热凉血止血之法。感染严重者采用清热解毒之法，采取了各自的优势，以协同发挥治疗作用。 2、慢性再障多以贫血为主要矛盾，纠正贫血为其治疗的关键。西医主要采用雄性激素及肾上腺皮质激素等到治疗，效果不理想，且有一定的毒副作用。若与中药合用，往往可以提高疗效，减轻西药的毒副作用。雄激素最常见的副作用是肝功能损害，在应用过程中佐以中药疏肝健脾之品，既可益气生血，又能减轻肝脏损害。长时间服用肾上腺皮质激素常出现柯兴氏综合征，并有颧红、盗汗、五心烦热等阴虚内热症状。采用滋补肾阴的中药，可明显减轻激素的副作用，同时又能促进骨髓造血功能的恢复。 3、免疫抑制剂为近年来治疗再障较有效的方法，但毒副作用大。在应用过程中，加用具有扶正作用的中药，调整机体的免疫功能，常可增进疗效，减轻毒副作用。 4、激素或免疫抑制剂治疗结束后，应继续服用中药以巩固疗效。中药可在辩证论治的基础上酌加补肾活血类药物，对再障的治疗有良好的效果。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 《金匮要略》中虚劳的论述与本病的表现极为相似。中医学中虽无贫血之病名，但对本类证候及治法均有较详细论述。 |
