| 疾病名称（英文) | diabetes insipidus |
| 拚音 | NIAOBENGZHENG |
| 别名 | 中医:上消，下消，西医：下丘脑垂体性尿崩症，肾性尿崩症， |
| 西医疾病分类代码 | 内分泌系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 因抗利尿素（ADH)分泌不足（中枢性尿崩症)，或肾小管对ADH不敏感（肾性尿崩症)所致的多饮、多尿、低比重尿（一般＜1.006)和低渗尿等症候群称为尿崩症（diabetes insipidus)。 |
| 中医释名 | 以尿多如崩，尿清如水，烦渴多饮为主要表现的肾系疾病。 |
| 西医病因 | 1．原发性 病因不明，约占1/2～1／3。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少；胞浆中Nissil颗粒耗尽，推测合成ADH酶缺陷。2. 继发性 肿瘤、创伤手术、浸润性疾病、脑部感染性疾病都可引发尿崩症。常见的肿瘤有颅咽管瘤、垂体瘤、松果腺瘤；浸润性疾病有组织细胞增生症、结节病、肉芽肿病、白血病或转移性肿瘤等；感染有结核、梅毒等。3．遗传性 家族性尿崩症仅占1％，可能是单纯ADH缺陷，也可能因渗透压感受器缺陷所致，幼年起病可伴有糖尿病、视神经萎缩、先天性耳聋，又称DIDMOAD综合征。 |
| 中医病因 | 中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 可发生于任何年龄，但以青年人为多，男女之比约为2：1. |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 在青年发病率较高。 |
| 发病机理 | 由于ADH是由下丘脑神经核分泌，故凡下丘脑正中隆突以上部位损伤易致永久性尿崩症；神经垂体受损常只引起暂时性尿崩症。当下丘脑神经核损伤85％以上或下丘脑垂体神经通路破坏超过80％时，临床上出现永久性尿崩症症状。 |
| 中医病机 | 中医认为本症患者素体阴虚，如再有饮食不节，情志失调，劳欲过度，致使燥热盛，阴津耗竭，易致本病发生。如热伤胃阴，津液干枯，则烦渴多饮；热伤肾阴，则津液外流，致使多溲。 |
| 病理 | 原发性尿崩症患者下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少；胞浆中Nissil颗粒耗尽；垂体后叶缩小并有合成ADH酶的缺陷。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 辨证： １．津液亏虚证：尿多，口渴引饮，皮肤干瘪，眼球凹陷，神疲气短，舌红，苦干，脉细数无力。 ２．肾阴虚证：尿多，五心烦热，咽干口燥，潮热颧红，腰痛腰酸，眩晕耳呜，舌红少津，苔少色黄，脉细数。 ３．肾阳虚证：小便清长，夜尿多，畏冷肢凉，腰膝酸软或腰痛，面光晄白，舌淡胖，苔白，脉沉迟无力。 ４。肾气不固证：小便量多色清，或尿后余沥不尽，头晕耳鸣，腰膝酸软，面色无华，舌淡，苔白，脉弱。 5、气阴两虚型：证见烦渴多饮，多尿，体瘦乏力，心慌气短，恶心呕吐；舌红苔黄，脉细数。热伤胃阴，则烦渴多饮、恶心呕吐；热伤肾阴，津液外流，致使多尿。气阴两虚可见体瘦乏力，心慌气短。舌红苔黄、脉细数亦为气阴两虚之象。6、肺胃阴虚型：证见烦渴多饮，多尿，口干舌燥，喜冷饮；舌红苔黄，脉滑数。阴虚生内热，热伤阴液，故烦渴多饮，口干舌燥，喜冷饮。燥热伤肺，治节失职，水不化津而直趋下行，故尿多。舌红苔黄，脉滑数是内热之象。7、阴阳俱虚型：证见烦渴多饮，尿频量多，五心烦热，腰膝酸软，畏寒乏力，遗精阳萎，月经紊乱；舌红苔黄，脉细弱。肾失固藏，约束无权，则尿频量多；肾阴亏虚，虚火伤津，则烦渴多饮；命门火衰，宗筋弛缓，故畏寒乏力，男子遗精阳萎，女子月经不调。肾主骨，腰为肾之府，肾虚故见腰膝酸软。舌红苔黄，脉细弱为肾阴、肾阳虚之象。 |
| 西医诊断标准 | 下丘脑-垂体性尿崩症的诊断标准： 1.原发性者可有家族史，继发者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤（颅咽管瘤、第三脑室肿瘤、感染、脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变、血液病等。 2.多尿（每日尿量多于5L)，烦渴，多饮，皮肤干燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦，困倦乏力。 3.尿渗透压持续低于200mmol/L，尿比重<1.006，肾功能正常，高渗盐水试验后，尿量不减，尿比重不升高。 4.禁水试验后，尿量不减，尿渗透压（<300mmol/L)及尿比重（<1.010)无明显升高，体重、血压降低，红细胞比容上升。 5.加压素试验后，尿量明显减少，尿渗透压（>300mmol/L)，尿比重（>1.010)明显升高。 6.血清抗利尿激素（ADH)水平低下。 7.除外低渗性肾源性多尿病（原发性：肾性尿崩症，先天性肾小管病变；继发性：慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症)，精神性烦渴多饮症、高渗性多尿症（糖尿病、高蛋白饮食，慢性肾上腺皮质功能减退症)。 附：下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准： 1．定性 主要根据禁水和加压素试验的结果，具体操作及判断标准见实验室检查及其他特殊检查。 2．定位 确诊本病后，须查明原因，可通过颅正侧位片，查看蝶鞍及鞍上部位病变，必要时作CT或气脑造影，部分患者需作眼底和视野测定，以明确有无占位或浸润性病变。 说明：本病重点应与精神性烦渴症鉴别。长期的多饮、多尿可影响肾小管浓缩功能，不易与部分性尿崩症鉴别。禁水时间不足有时可能影响结论，造成假阳性。故在患者可耐受的情况下，禁水时间应尽可能长，如12小时或更久，在注射ADH前，确保内源性ADH已充分动员。 |
| 西医诊断依据 | 典型尿崩症诊断不难，凡有烦渴、多尿、多饮及低比重尿而肾功能正常者应考虑尿崩症可能。 |
| 发病 | 发病以２０～４０岁为多，起病可急可缓。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 根据病情的轻重分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者病情轻，尚有部分分泌ADH的功能，在禁水后尿量能减少，尿比重能增加，尿渗透压可以超过血浆渗透压（约300mmol／L)。根据病程不同可分为暂时性、三期性以及持久性尿崩症。前两种均于颅内手术或外伤后1-2d出现多尿，一般1-2周可消失。可能是脑组织水肿等影响ADH的释放，如ADH分泌中枢未受损，脑水肿消退后症状亦就消失；如分泌中枢受损，则一俟贮存的ADH分泌完后就出现持久性尿崩症，起病方式上呈三期性尿崩症（triphasic diabetes insipidus)。因皮质激素和甲状腺激素有拮抗ADH作用（机制不明)，如伴垂体前部功能减退时，尿崩症症状可减轻，补充上述激素后，症状又可加重。 部分性尿崩症如不伴有口渴中枢功能受损，往往能及时饮水，除多尿、低比重尿外可无明显不适。完全性尿崩症则可因脱水引起头昏、乏力、低热、烦躁不安等。如由继发颅内器质性疾病所致者，应有原发病的临床表现。 夜尿显著，尿量较固定，常在4L／日以上，少有超过18L／日者。尿比重小于1．016，部分严重脱水者可达1. 010。尿渗透压多数＜200mOsm／kg。由于失水，口渴常严重，入水量与出水量大致相等。患者喜冷饮，如饮水不受限，仅影响睡眠，并有体力减退。智力、体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经期和妊娠期可加重。遗传性尿崩症幼年即起病，因口渴中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症。肿瘤及颅脑外伤手术累及口渴中枢时除定位症状（头痛、视力改变、视野缺损、嗜睡、肥胖)外，也可出现高钠血症（谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会缓解；皮质醇替代治疗后，尿崩症加重。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | ｘ线检查和ＣＴ扫描有可能显示下丘脑相应改变。 |
| 实验室诊断 | 如系继发性尿崩症尚需测定视力，视野，蝶鞍摄片及CT、MRI检查等。 |
| 血液 | 血清抗利尿激素水平低下。 |
| 尿 | （一)尿量 典型尿崩症尿量多在4000ml～18000ml，比重低于1．006；不典型尿崩症或部分性尿崩症患者的尿量适当减少，比重可达1．010至1．012。 （二)血尿渗透压 血浆渗透压正常或稍高，正常值为295mOsm／kg左右，尿渗透压正常值一般在600～ 800mOsm／kg，而尿崩症患者可低于300mOsm／kg以下，甚至仅为60～70mOsm／kg。 （三)血浆加压素测定 用RIA法，正常人基值为1．0～5．0ng／ml。 （四)高渗盐水试验 方法：试验前应禁水3～8小时，以后30分钟内喝水20ml／kg，每15分钟留尿记量。待尿量＞5ml／分，开始滴注2．5％氯化钠（每分钟为2. 5ml／kg，共45分钟)。每15分钟测尿量、尿比重、尿渗，然后静脉注入0．1U水剂加压素，继续收集尿液1～2次测定。 （五)水剥夺加加压素试验 方法：视病情轻重禁水6～16小时，一般8小时，试验前测基础体重、血压、血浆渗透压（简称血渗)、尿渗透压（简称尿渗)和尿比重。以后测每小时的尿量、尿比重和尿渗。待连续2次尿量变化不大，尿渗变化＜30mOsm／kg时，显示内源性ADH分泌已达最大值（平顶值)，测定此时血渗，并皮下注射水剂加压素5U，再留取尿液测定1～2次尿量、尿渗。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | 脑脊液检验有助于分析病因。 |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | （一)精神性烦渴 以女性多见，常有神经官能症主诉。长期强迫水化也会改变肾小管对ADH的反应性，可用高渗盐水试验等加以鉴别。 （二)糖尿病 除烦渴、多尿外有多食、尿糖阳性，尿渗透压往往＞300mOsm／kg，有血糖、糖耐量的异常。 （三)肾性尿崩症 先天性肾性尿崩症多为男性，其肾小管上皮细胞对ADH不敏感。后天获得性肾性尿崩症可由于电解质紊乱（如失钾性肾病的低血钾症，甲状旁腺功能亢进症的高血钙症)。某些药物（锂盐、去甲金霉素等)及肾脏病（肾盂肾炎、肾淀粉样变、肾髓质囊泡变、多发性骨髓瘤)等引起。根据病史、肾功能、血电解质测定上述有关垂体后叶功能的检测有助于鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | 消渴：多食善饥，尿糖阳性，空腹血糖高于正常，尿比重增高。 |
| 疗效评定标准 | 1.治愈 （1)尿量、尿比重、尿渗透压正常。 （2)原发病治愈。 2.好转 （1)尿量减少，尿比重经常在1.010以上，尿渗透压>300mmol/L。 （2)原发病停止发展。 |
| 预后 | 尿崩常因多尿失水而导致液脱，甚至可致死亡。由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因不能根治者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性，须坚持服药治疗。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型： 1．水剂加压素 皮下注射，每次5～10U，作用时间仅4～6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。 2．长效尿崩停 为油剂注射液，每Ml含5U，从0．1ml起，逐步增至0．5～0．7ml／次。深部肌肉注射1次可维持3～5天，切勿过量以引起水中毒。 3．粉剂尿崩停 每次鼻吸入20～50mg，4～6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。 4．人工合成DDAVP （1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩症。 5．新抗利尿素纸片 每片含ADH10μg，可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。 口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有： （1)双氢克尿塞：每次25mg，每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。 （2)氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为0．125～0．25g，每日1～2次，服医药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。 （3)安妥明：药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0．2～0．5g/次，每日3次。长期应用有肝损害，肌炎及胃肠道反应等副作用。 |
| 中医治疗 | 中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用知柏地黄丸，生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。 一、辨证论治： １．津液亏虚证：益气生津。生脉散加生地、葛根、乌梅等。 ２．肾阴虚证：滋补肾阴、固脬止尿。左归饮加芡实、龙骨、牡蛎。 ３．肾阳虚证：温补肾阳、固脬止尿。菟丝子丸加减。 ４、肾气不固证：补肾固涩。桑螵蛸散加减。 5、气阴两虚型： 治宜益气养阴，清热生津，从生脉散、竹叶石膏汤化裁，酌加固摄肾气之品：党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、萸肉等。 6、肺胃阴虚型： 治宜清肺养胃，止渴生津，用白虎加人参汤加味：生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斛、乌梅、黄连、天冬、麦冬等。 7、阴阳俱虚型： 对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减：生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减：熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草。 二、验方： 1、加味龙骨牡蛎汤：生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参、菟丝子、砂仁、炒杜仲、甘草。 2、甘草粉３g/次，早晚各服1次。 3、鲜石觥２０g，鲜芦根１５０g，煎水代茶。 4、制首乌１２０ｇ，淮山药６０ｇ，黑芝麻１２０g，红枣１２０g，黑枣６０ｇ，黑毛母鸡1只。 先将母鸡除去毛及内脏，和诸药，用小火炖８～１２小时，分２～３天服完，１剂／周，小儿酌减。 |
| 中药 | |
| 针灸 | 针灸疗法： （１)取肾俞。肝俞、关元、三阴交。太溪、然谷等穴，用补法，留针３０分钟，隔日１次。 （２)耳针：选脑点、交感。神门、肾、膀胱、内分泌等，２～３穴／次，留针３０分钟，次／日。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 配合西药激素替代治疗，如加压素水剂、长效尿崩停、粉剂尿崩停，非激素类抗利尿药物，如氯磺丙脲，卡马西平、安妥明等。继发性尿崩必须治疗原发病为主。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
