| 疾病名称（英文) | child Primary myocardiopathy |
| 拚音 | YUANFAXINGXINJIBING（XIAOER) |
| 别名 | 中医：心悸，怔忡，胸痹，喘证。 |
| 西医疾病分类代码 | 心血管系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 原发性心肌病是指一组原因不明的以心肌病变为主的心脏病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病病因尚未明了，可能由多种因素作用所致。①部分病人是病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，但此时心肌中已难以分离出病毒或找到特异抗原，因而难以肯定；②部分病人血中所有免疫球蛋白增多，也可有抗心肌抗体；③部分病人有家族性发病趋向，在肥厚性心肌病较突出；④有些病例与营养障碍相关，如缺硒可能引起心肌病变。 |
| 中医病因 | 本病的发生与素体不足，复感外邪及内伤饮食，劳倦过度等有关。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 病机要点为气阴不足，心失所养，或瘀血阻络，水气凌心。病位主要在心，涉及肺、脾、肾。病性多属本虚标实。 |
| 病理 | 在病理上本病的基本变化为心肌肥厚、心腔扩大和心肌纤维化。心肌肥厚或心腔扩大使心脏增大，可以一心腔为主，也可波及多个心腔。心肌纤维化也可涉及心内膜，外观呈灰白色，病程长者可有钙化。心脏传导系统可被侵犯。心腔内尤其左心室可有附壁血栓形成。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病症状比较繁杂，但总以心悸胸闷为主要表现，临证之时重在辨明病位，分清虚实缓急。若属心肺同病，多见咳喘；心肾同病则见水肿、喘促；兼见气促不得卧，四肢厥冷，尿少浮肿者属重症急症。 1.心气不足 主证：心悸怔忡，心神不宁，乏力气短，眠差梦多，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。 分析：本证由心气不足，心失所养而致。神为心所主，心气不足，气弱血虚，故见心悸气短，心神不宁，眠差梦多。气血亏虚，肢体失于充养，故见乏力。 2.气阴两虚 主证：动则心悸，咳喘气急，烦躁不安，头晕目眩，盗汗乏力，舌质红，苔薄白或薄黄，脉细数。 分析：本证由心肺同病，气阴两亏所致。气阴俱亏，阴不制阳，虚火上炎，肺失清肃，故见咳喘气急。扰动心火，故见心悸而烦。阳盛于上，故见头晕耳鸣。 3.心血瘀阻 主证：胸闷不舒，胸痛心悸，气短乏力，舌质紫暗，或有瘀点瘀斑，苔薄白，脉涩或结代。 分析：本证由心阳不振或外感六yin，血行不畅，心脉痹阻所致。血脉瘀阻，心气被抑，胸阳不振，故见胸痛胸闷。心阳不足，鼓动无力，故见心悸气短。 4.心肾阳虚 主证：怔忡心悸，头晕目眩，形寒肢冷，自汗，浮肿，面色huang白，舌质淡胖，苔薄白，脉细弱无力。 分析：本证由心肾阳虚，水邪上泛所致。心肾阳亏，则下焦水寒，水气上凌于心，故见怔忡心悸。水邪上犯清阳，故见头晕目眩。阳气不足，不能达于四末，故见形寒肢冷。阳虚不敛心液，故见自汗。 5.心阳虚脱 主证：极度喘促或呼吸微弱，倚息不得卧，烦躁不宁，大汗淋漓，四肢厥冷，口唇青紫，舌质淡，舌苔白，脉细微或脉微欲绝。 分析：本证由心阳暴脱，宗气大泄所致。心阳欲脱，心气耗散，故见喘促，呼吸微弱。心液外泄，故见大汗淋漓。心阳不振，血脉痹阻，故见口唇青紫。 |
| 西医诊断标准 | 1.没有明确的病毒性心肌炎病史。 2.除外其他心脏病，如先天性心脏病、风湿性心脏病、遗传性代谢性疾病、继发性及地方性心肌病和慢性缩窄性心包炎的可能。 3.具有下列各项中至少一项：①心脏增大，尤其是X射线检查心影呈球形增大而无其他原因可寻者；②充血性心力衰竭，未能发现其他心脏病者；③心电图示ST段和T波改变，或有各种心律失常，而无其他原因可解释者；④有昏厥发作，同时有心脏增大，而无其他原因者；⑤体或肺循环动脉栓塞，无其他原因可解释者。 (九省市心肌炎协作组修订·小儿原发性心肌病诊断依据·中华儿科杂志1981：19(1)：62) |
| 西医诊断依据 | 1、扩张性心肌病的诊断主要根据临床有心力衰竭的表现，心脏检查心界有明显的扩大而听诊常听不到杂音，排除了其他疾病，结合X线胸片、心电图及超声心动图进行诊断。 2、肥厚性心肌病临床症状差异较大，单纯依据临床诊断有一定的困难，应注意其家族史，对有阳性家族史且出现心悸、头晕、胸闷尤其是晕厥者应及时给予超声心动图检查以利早期诊断，心电图检查出现异常Q波对诊断有一定的意义。 3、限制性心肌病临床有循环淤血的表现易与心力衰竭及缩窄性心包炎混淆。超声心动图显示心内膜心肌纤维增生，心室壁增厚，心室腔缩小且心室舒张功能测定出现异常则有助于诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | (一)扩张性心肌病 1.病史主要为进行性心脏扩大及反复心力衰竭。 2.症状以气急及心悸最常见。 3.体征常有心脏扩大，可闻奔马律，由于心脏扩大可出现相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全的收缩期返流性杂音。心衰时肺部可闻罗音，肝大，浮肿。可出现各种心律失常。 4.可有脑、肾、肺等处栓塞。 (二)肥厚性心肌病 1.多见于男性学龄儿童，约1/3病例有家族史。 2.症状为运动后呼吸困难、心悸、心绞痛、头痛或晕厥。罕有发生心力衰竭，但可致猝死。 3.查体心界向左扩大，有抬举性心尖搏动，在胸骨左下缘或心尖内侧可闻收缩期喷射性杂音，可伴有震颤。 (三)限制性心肌病 1.起病较慢，有乏力、心悸及呼吸困难等。 2.病变以右心室为主者表现有颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿、腹水等。 3.病变以左心室为主者表现有气急、咳嗽、咯血、肺部罗音等。 4.查体心界轻度扩大、心搏弱。可见内脏栓塞征象。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 心电图：出现ST-T改变及各种心律失常。扩张性及肥厚性心肌病常表现为左心室肥厚，限制性心肌病常见右心室肥厚心电图改变。肥厚性心肌病Ⅱ、Ⅲ、avF导联及左侧胸前导联常出现异常Q波。 |
| 影像诊断 | 超声心动图：扩张性心肌病超声心动图示各心室腔明显扩大，以左室为主，二尖瓣幅度普遍减低，室间隔和左室后壁运动幅度明显减低。肥厚性心肌病室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3～1.5：1，可作为重要诊断依据。限制性心肌病部分患儿可显示心室腔缩小、心室壁增厚。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.心内膜弹力纤维增生症：此症2/3患儿的发病年龄在1岁以内，以心力衰竭为主要临床表现，查体心界扩大但杂音不明显，心电图示左心室肥厚，超声心动图可见左室心内膜反光增强，一般无栓塞现象。 2.心包积液：临床表现有时与心肌病易混淆，但此症常出现奇脉，心电图显示低电压，超声心动图可见心包有液性暗区。 3.缩窄性心包炎：临床表现类似限制性心肌病。有急性心包炎病史，胸部X线可见心包钙化，超声心动图或核磁共振显示心包增厚，必要时应进行心内膜心肌活检。 4.主动脉缩窄：有头晕或晕厥的表现，易与肥厚性心肌病相混。四肢血压的测定十分重要，常表现为上肢动脉搏动强，血压高，下肢动脉搏动减弱或消失，血压低。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一、一般治疗 扩张性心肌病凡心脏扩大、心功能减退者宜长期休息，有心力衰竭者绝对卧床。肥厚性及限制性心肌病根据病情适当限制活动。 二、改善心肌代谢药物 1.1，6-二磷酸果糖：剂量为每次0.7～1.6ml/kg，最大量不超过2.5ml/kg，速度为每分钟10ml，疗程7～10天，静脉点滴。 2.辅酶Q10：剂量为每次10mg，每日3次口服。 三、抗心律失常药物 应对不同的心律失常采取相应的抗心律失常药物治疗。 四、抗心力衰竭的治疗 1.扩张性心肌病对地高辛耐受性较差，易出现毒性反应，剂量为常规用量的1/2～2/3，坚持长期应用。常规应用利尿剂及血管扩张剂。 2.限制性心肌病以利尿为主，必要时加用血管扩张剂。 3.肥厚性心肌病禁用洋地黄类药物。 五、β肾上腺素能受体阻滞剂 肥厚性心肌病患儿采用β肾上腺素能受体阻滞剂可使心率缓慢，降低心肌收缩力，减少心肌耗氧量及减轻流出道梗阻程度，心律失常、心绞痛等其他症状也可明显减轻。心得安口服，先从小剂量开始每日1～2mg/kg，剂量可逐步加大，以求改善症状而血压心率不降低。选择性β1受体阻滞剂效果更好。 六、钙拮抗剂 1.异搏定：用量为每日3～5mg/kg口服。 2.硫氮zhuo酮：每次0.5mg/kg，每日3次，逐步可加至每次1mg/kg。 七、手术治疗 肥厚性及限制性心肌病均可手术切除肥厚的心肌组织或增厚的心内膜以缓解症状。 |
| 中医治疗 | 中医治疗本病应标本兼顾，虚实并治。总以益气养心，宽胸通络为法。 一、辩证选方 1.心气不足 治法：补益心气，养心安神。 方药：五味子汤加减。太子参、黄芪、麦冬各15g，黄精、茯苓、炒枣仁各12g，五味子、炙甘草各10g。眠差梦多加远志、夜交藤；心神不安加生龙骨、生牡蛎。 2.气阴两虚 治法：益气滋阴，养血安神。 方药：生脉饮加减。党参、麦冬、生地各12g，沙参、丹参、当归各10g，炙甘草、五味子各6g。心悸明显加黄芪、茯神；烦躁不安加合欢皮、柏子仁。 3.心血瘀阻： 治法：理气活血，化瘀通络。 方药：血府逐瘀汤加减。桃仁、赤芍、丹参各12g，当归、生地、郁金各10g，红花、川牛膝、柴胡各6g。胸痛明显加延胡索、降香；气短较甚加太子参、黄精。 4.心肾阳虚 治法：补益心肾，温阳利水。 方药：真武汤加减。茯苓、白术、白芍各12g，太子参、枸杞子、山茱萸各10g，附子、 肉桂各3g。恶心呕吐加半夏、陈皮、生姜；浮肿明显加防己、车前子。 5．心阳虚脱 治法：回阳救逆。 方药：参附龙牡汤加减。人参、附子各10g，干姜、补骨脂、炙甘草各12g，生龙骨、生牡蛎各20g。大汗淋漓、脉微欲绝重用人参、加山萸肉；心悸喘促明显加黄芪、防己。 二、专方验方 1.温阳和血汤：制附子、yin羊藿、炙黄芪、党参、丹参、泽泻、茯苓、白术、麦冬、五味子、炒枣仁、夜交藤等。水煎服，每日1剂。用于治疗原发性扩张型心肌病。 2.复方甘松汤：甘松、大青叶各9g，党参、玄参各15g，桂枝3g，甘草5g，枳壳9g。水煎服，每日1剂。适用本病伴心律失常者。 3.人参、沉香、三七等量研末，每次0.3～1g，每日2～3次。用于本病伴心功能不全者。4.太子参、生龙骨、生牡蛎、麦冬、生地、丹参、夜交藤、灵磁石、当归、炙甘草、五味子、酸枣仁。水煎服，每日1剂。用于本病属气阴两虚者。 |
| 中药 | 1.归脾丸：功能益气补血，健脾养心。适用于本病属气血两虚者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9岁以上每服1丸，每日2～3次。 2.济生肾气丸：功能补肾益气，温阳利水。适用于本病属阳气不足，水邪上泛者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9岁以上每服1丸，每日2～3次。 3.复方丹参注射液：功能行气活血，化瘀通络。适用于本病属心血瘀阻者。3～6岁每次4ml，6～9岁每次6ml，9～12岁每次8ml，12岁以上每次10ml，每日1次，加入5%葡萄糖中静脉滴注。 4.生脉冲剂：功能益气复脉，养阴生津。适用于本病属气阴两虚者。3～6岁每服1/6包，6～9岁每服1/4包，9岁以上每服1/3包，每日2～3次。 |
| 针灸 | 1.体针：主穴内关。配穴大陵、神门、通里、心俞、厥阴俞等。每次取3～4穴，平补平 泻，留针20分钟，隔日1次，10次为1疗程。有改善心脏功能之作用。 2.耳针：取穴心、肾；皮质下、交感、内分泌、神门等。用王不留行籽穴位按压刺激，每 次用一侧耳，取3～4穴，每日刺激3～4次，2～3日更换另耳。适用于本病合并心律失常者。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 1、目前本病尚无特效治疗，临床应采用中西医结合的方法，以改善症状，缓解心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等到严重并发症。 2、控制心力衰竭，西药一般采用洋地黄类制剂、利尿剂等。些时中药应配合温阳利水，宽胸益气之品，如附子、干姜、茯苓、黄芪、瓜蒌、半夏之类，能增强心肌收缩力，协同西药发挥作用。 3、出现心律失常时，西药通常根据其不同表现酌情选用相应药物，如异博定、心律平、乙胺碘呋酮、安定、阿托品等。此时中药则可在辨证的基础上选用一些已被证实有抗心律失常作用之品，如苦参、甘松、青皮、生地、炙甘草之类，以提高疗效。 4、并发感染性心内膜炎时，西药应积极抗炎，及早、足量选用抗生素。中药则应配合清热解毒，凉血化瘀之品，如大青叶、公英、地丁、黄苓，丹参、丹皮之类，对缓解病情十分有益。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 祖国医学典籍对本病之症状、病机等早有记载。如《素问玄机原病式》云：“水衰火旺，心胸躁动，谓之怔忡”。文中不仅提出了怔忡之病名，且概括了怔忡之发病因素，对后世医家颇有启迪。 |
