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一般描述：
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结节病是一种病因未明的多器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮 |
| 肤等器官。 | |
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症状描述：
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后期时有咳嗽，咳少量粘痰，偶可少量咯血，有时出现乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重 |
| 减轻等症状，病变广泛时可出现胸闷气急，甚至发绀。皮肤损害最常见的是结节性红斑，冻 | |
| 疮样狼疮，斑丘疹等，有时可见皮下结节；病人眼部受累，可有虹膜睫状体炎、急性色素层 | |
| 炎等；出现肝或脾肿大，纵隔及浅表淋巴结肿大；累及关节、骨骼、肌肉，可发生关节炎， | |
| 局部肿痛；累及神经系统可有颅神经瘫痪，脑膜炎等；累及心脏出现心律不齐、传导阻滞。 | |
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发病原因：
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感染、化学因素、药物、变态反应、自身免疫及遗传等因素。 |
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诊断要点：
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由于结节病属多脏器疾病，其症状随受累脏器而不同，从临床角度诊断结节病应注意除外结 |
| 核病或合并结核病，也应排除淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。胸片显示双侧肺门及纵隔 | |
| 对称性淋巴结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影 | |
| ，必要时参考胸部CT进行分期。组织活检证实符合结节病（取材部位可为浅表肿大的淋巴 | |
| 结，纵隔肿大淋巴结，支气管内膜的结节，前斜角肌脂肪垫淋巴结，肝脏穿刺或肺活检等) | |
| 。Kveim氏试验阳性反应。血清血管紧张转换酶（SACE)活性升高（接受激素治疗 | |
| 或无活动性的结节病患者可在正常范围)。5TUPPD-S试验或5TU结核素试验为阴 | |
| 性或弱阳性反应。高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡 | |
| 灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性参考。有条件的单位可 | |
| 作~67镓同位素注射应用SPECT显象或r照像，了解病变侵犯程度和范围。具有1、 | |
| 2或1、3条者，可诊断为结节病。第4、5、6条为重要的参考指标。注意综合诊断，动 | |
| 态观察。 | |
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实验室检查：
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X线检查：结节病胸部X线分为4期。0期：无异常X线所见。Ⅰ期：肺门淋巴结肿大，而 |
| 肺部无异常。Ⅱ~A期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大。Ⅲ~B期：肺部弥漫性 | |
| 病变，不伴肺门淋巴结肿大。Ⅲ期：肺纤维化。OT试验阴性或极弱阳性反应。血清免疫球 | |
| 蛋白增加。血钙、尿钙增加，血沉增块，血碱性磷酸酶增加。血清血管紧张素转化酶（SA | |
| CE)活性增加。结节病抗原试验（Kveim试验)呈阳性。活体组织检查：呈非干酪样 | |
| 上皮细胞肉芽肿改变。支气管肺泡灌洗（BAL)检查：淋巴细胞特别是T淋巴细胞增多。 | |
| 经纤支镜肺活检：非干酪性类上皮细胞肉芽肿。肺功能检查：最常见的为肺弥散功能障碍。 | |
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疾病辨析：
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肺门淋巴结结核。淋巴瘤。肺门转移癌。非结节病所致肉芽肿。 |
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治疗方法：
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阴虚痰火 |
| 证候：急性起病，或绵延持续，症见咳呛气短，痰少质粘，咯吐不爽，咽干口渴，或伴腰酸 | |
| 耳鸣，潮热盗汗，舌红少苔，脉细或细数。X线多为Ⅰ期。 | |
| 治法：养阴清热，化痰散结。 | |
| 主方：养阴清肺汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 热毒壅肺 | |
| 证候：多急性起病，病情重笃，症见咳喘高热，胸痛憋闷，息促气粗，口渴心烦，咯痰黄粘 | |
| ，溲黄便干，舌苔黄腻，脉弦滑数大。X线多为Ⅰ期或Ⅱ期不定。 | |
| 治法：清瘟败毒饮加减。 | |
| 主方：生石膏/30g（先煎)。 | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 气虚痰瘀 | |
| 证候：起病缓慢，或经治疗后稳定，症见咳嗽，胸闷气短，痰液清稀，自汗畏风，倦怠懒言 | |
| ，脘腹痞满，纳呆便溏，或伴小便频数，腰膝酸软，舌淡胖苔薄白，脉虚弱。X线Ⅰ、Ⅱ、 | |
| Ⅲ期不定。 | |
| 治法：益气健脾，化痰活血。 | |
| 主方：当归芍药散合补阳还五汤。 | |
| 用法： | |
| 加减： |
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