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一般描述：
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进行性肌营养不良是一组遗传的肌肉变性病，临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无 |
| 力，可伴有假性肥大。本病可分为数种不同类型。每种类型通常按其自身规律发展，肌肉萎 | |
| 缩具有特殊分布。本病的病理改变主要累及骨骼肌。临床上分为假肥大型、肢带型、面一肩 | |
| 一肱型、远端型以及眼肌型。 | |
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症状描述：
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本病的共同特征是：进行性病程，肌肉萎缩和无力，可有阳性家族史。常见临床类型分述如 |
| 下。★ Duchenne型：无力常自双下肢近端开始，表现为跑步困难，易跌倒，上楼 | |
| 时尤为费力。随着病程的进展，出现四肢近端肌肉、肩胛带肌和骨盆肌肉萎缩。站立时腰椎 | |
| 过度前突，行走时骨盆及下肢左右摇摆。因肩胛带肌萎缩无力，双臂前伸时可见翼状肩胛。 | |
| 腓肠肌、臀肌、三角肌等处可见假性肥大，以腓肠肌尤为明显。假性肥大的肌肉外观发达， | |
| 触之较坚实，但肌力很差。80％的患儿累及心脏。大多在15岁左右即不能行走或站立。 | |
| ★ Becker型：首发症状是骨盆带肌及股肌无力，5－10年后出现肩胛带肌及上臂 | |
| 肌无力。病程进展缓慢。心肌一般不受累。★ 肢带型：发病年龄常在10－30岁间。首 | |
| 先出现骨盆带肌或肩胛带肌无力，表现为上楼困难或举臂不能过肩。病程较缓慢。★ 面肩 | |
| 肱型：通常在青春期起病。首先影响面部和肩胛带肌。口眼闭合无力，常见垂肩和翼状肩胛 | |
| 。 | |
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发病原因：
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血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱和肌细胞膜功能障碍等。与遗传有关。 |
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实验室检查：
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血清肌酸磷酸激酶（CPK)测定：是本病诊断最敏感的指标。正常时在50单位以下。在 |
| 本病进展期显著升高，甚至达数百至1000单位以上。 | |
| 肌电图：呈肌原性损害，表现为动作电波幅降低或消失、多相波增加等。 | |
| 肌肉活体组织检查：可见肌肉颜色异常呈黄色或淡灰红色。镜下可见肌纤维减少、模纹消失 | |
| 或伴玻璃样变，结缔组织病脂肪组织增生等。 | |
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疾病辨析：
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进行性脊髓性肌萎缩。 |
| 多发性肌炎。 | |
| 重症肌无力。 | |
| 肌萎缩性侧索硬化症。 | |
| 强直性肌营养不良。 | |
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治疗方法：
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脾胃虚弱 |
| 证候：四肢瘦削，以臀部为明显，上肢乏力，难以抬举，下肢行如鸭步，伴面色萎黄，神疲 | |
| 倦怠，声低气怯，心悸气短，舌淡胖嫩，苔薄白，脉细弱。 | |
| 治法：补中益气，活血通络。 | |
| 主方：补中益气汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：肌肉瘦削明显加紫河车粉、龟板胶；心悸气短，声低气怯加何首乌、熟地；食少便溏 | |
| 加薏苡仁、炒白术。 | |
| 肾精亏虚 | |
| 证候：肢体肌肉萎缩，有明显的家族遗传史，形体消瘦，面色暗而无泽，以下肢肌肉萎缩软 | |
| 弱无力为主，腰膝酸软无力，耳鸣、舌质淡、脉沉而无力。 | |
| 肝肾阴亏 | |
| 证候：肌肉瘦削，肢痿无力，步覆踉跄，站立困难，筋惕肉瞤，小腿肌肉假性肥大，甚至语 | |
| 言蹇涩，肢体挛缩瘫痪，伴腰膝酸软，眩晕耳鸣，舌红少苔，脉沉数。 | |
| 治法：滋肾养肝，强筋壮骨。 | |
| 主方：金刚丸加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：筋惕肉[目闰]加天麻、钩藤；肌肉假性肥大加没药、白芥子、僵蚕；语言蹇涩加石 | |
| 菖蒲、远志；麻痹不仁、舌质紫暗加鸡血藤、桃仁、红花。 | |
| 湿热内侵 | |
| 证候：肌肉萎缩，肢体困管，行走不稳，神疲倦怠，痰多脘闷，食少便溏，小便黄少，舌胖 | |
| 大，有齿痕，苔黄腻，脉濡数。 | |
| 治法：滋肾养肝，强筋壮骨。 | |
| 主方：金刚丸加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：筋惕肉瞤加天麻、钩藤；肌肉假性肥大加没药、白芥子、僵蚕；语言蹇涩加石菖蒲、 | |
| 远志；麻痹不仁、舌质紫暗加鸡血藤、桃仁、红花。 |
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