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一般描述：
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血友病是由于遗传性凝血因子缺乏而引起的疾病，骨骼肌肉病变是血友病的常见。血友病性 |
| 关节炎是血友病的并发症。特征是凝血时间延长，无原因性出血，或受轻伤而出血不止，血 | |
| 友病性关节炎是由于关节内血肿的反复发作导致关节的退行性改变。关节内血肿是本病的常 | |
| 见现象。血友病是常染色体显性遗传。疾病发生在男性，由女性遗传给男性后代，主要是由 | |
| 于凝血因子XⅡ、ⅠX、XⅠ缺乏所致。血友病性关节炎原发觉得血部位在滑膜，并刺激滑 | |
| 膜，引起炎症反应，发生充血、渗出，滑膜细胞增生，绒毛形成，淋巴细胞和浆细胞浸润。 | |
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诊断要点：
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患者主要为男性。患者母系家族中有同样男性出血病史；轻微外伤即发生皮下溢血或出血不 |
| 止和关节内出血的病史。 | |
| 最常见的发病部位是膝关节，其次是踝、肘、肩和髋关节；小关节一般很少累及。 | |
| 在关节内明显出血以前，患病关节有似痛非痛的不适感。 | |
| 病变关节的主要表现为关节囊迅速膨胀，关节发热、疼痛和压痛，由于皮下瘀血呈紫蓝色。 | |
| 由于肌肉痉挛，引起关节功能障碍。 | |
| 关节内出血可反复发作，日久导致严重的骨关节改变。 | |
| 后期受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍，骨骺端可肿大，肌肉可出现废用性萎缩， | |
| 最常见的是膝关节屈曲，向后半脱位，外翻和外旋畸形，活动受限，极少有关节的骨性强直 | |
| 。髌骨畸形多见有关节内摩擦音，关节破坏严重，疼痛很轻。髋关节可因髋臼的破坏使破坏 | |
| 使股骨头脱位，亦可因股骨颈出血而产生与骨骺骨软骨病相似的症状。 | |
| 除关节内出血外，在肌肉或筋膜下可因出血而形成所谓假性肿瘤，或称血友病性囊肿外有包 | |
| 膜，共有骨化。假性肿瘤可引起一些特征性的结局：★ 肿瘤穿破，导致病人大出血而丧生 | |
| ；★ 压迫主要神经和血管，出现相应症状；★ 如穿刺或活检，可引起难以控制的感染或 | |
| 败血症而导致死亡；★ 骨筋膜室的出血，可引起3缺血性挛缩。 | |
| 实验室检查：出血时间正常，但凝血时间延长和凝血梅原时间延长。血液抗血友病球蛋白含 | |
| 量减少或缺乏，凝血活酶生长不良。 | |
| X线表现：主要表现为区域性骨质疏松，软骨下骨缺损，并有囊肿形成关节间隙狭窄。典型 | |
| 的膝关节血友病关节炎的表现是踝间切迹增宽变深和不规则，髌骨下极呈方形。 | |
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疾病辨析：
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关节外伤性血肿。 |
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治疗方法：
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气不摄血 |
| 证候：面色萎黄、四肢倦怠，纳呆腹胀，大便稀溏，舌淡、苔薄白、脉细弱。 | |
| 治法：补气摄血止血。 | |
| 主方：归脾汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血时加止血药仙鹤草15g，棕榈炭10g。 | |
| 火盛动血 | |
| 证候：胁肋灼痛，筋脉拘急，口苦，咽干、目眩，夜寐多梦、舌红体瘦、苔薄黄、脉弦细数 | |
| 。或伴有胃痛、呕血、咳嗽、咯血。 | |
| 治法：泻火凉血止血。 | |
| 主方：丹栀逍遥散加减。 | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 心肾阴虚 | |
| 证候：形体消瘦，腰膝酸软，眩晕耳鸣，少寐，健忘，咽干舌燥，五心烦热、舌红少苔、脉 | |
| 细数。 | |
| 治法：补益心肾，滋阴止血。 | |
| 主方：右归丸加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血时可加旱莲草10g，仙鹤草12g，紫珠草10g。 | |
| 肾阳虚弱 | |
| 证候：畏寒肢冷，腰膝酸软，萎靡不振，舌淡、苔白、脉沉细无力。 | |
| 治法：温补肾阳止血养血。 | |
| 主方：石归丸加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血加棕榈炭10g，侧柏炭12g，阿胶珠9g。 |
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