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一般描述：
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemogl |
| obinuria，PNH)是一种获得性血细胞膜缺陷病，由于血细胞膜的锚固蛋白－糖 | |
| 化肌醇磷脂减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加 | |
| 剧和血红蛋白尿，临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，部分病人伴白细胞和血小板减少。 | |
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症状描述：
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贫血。 |
| 血红蛋白尿：尿色呈酱油或葡萄酒色，有的仅晨起悄呈茶红或茶黄色，可有排尿不适感。 | |
| 溶血阵发性加重时，可伴有腰背和四肢关节酸痛、恶心、呕吐等。 | |
| 有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。 | |
| 巩膜和皮肤黄染，病程长者可有皮肤色素沉着。 | |
| 病人有肝大，1/4病人有脾大。 | |
| 有血栓形成或检塞者可出现相应体征，如偏瘫、阻塞静脉远端肢体肿胀，浅静脉血栓常可扪 | |
| 及。 | |
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体症描述：
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皮肤苍白或苍黄，贫血久者可有心界扩大、心前区收缩期杂音。 |
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诊断要点：
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临床表现符合PNH。 |
| 实验检查：Hams试验、蛇毒因子溶血试验，微量补体溶血敏感试验、Rous试验。符 | |
| 合下述任何一种即可诊断：★ 两项以上阳性；★ 一项阳性，但必须★ ★ 两次以上阳 | |
| 性，或一次阳性，但即时重复，操作正规，有阴性对照，结果可靠。★ ★ 有溶血的其他 | |
| 直接或间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。★ ★ 能除外其他溶血，特别是血红蛋白 | |
| S病（Hbs)、温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA)、6－磷酸葡萄糖脱氢酶（ | |
| G6PD)缺乏、冷性血红蛋白尿等。 | |
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实验室检查：
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血象：贫血，网织红细胞不同程度增加，白细胞约一半病人低于正常，伴中性粒细胞减少， |
| 淋巴细胞相对增多；血小板数大多低于正常。 | |
| 骨髓象：大多数骨髓增生程度为活跃以上。 | |
| 尿：呈酱油色、浓茶色、葡萄酒色，尿血红蛋白阳性，尿含铁血黄素阳性。尿胆原增加。 | |
| 尿含铁血黄素试验（Rous试验)：阳性表示有慢性溶血。 | |
| 糖水溶血试验：使有缺陷的红细胞溶血。 | |
| 蛇毒因子溶血试验。 | |
| 微量补体溶血敏感试验：可测定PNH红细胞对补体的敏感度。 | |
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疾病辨析：
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阵发性寒冷性血红蛋白尿。 |
| 行军性血红蛋白尿。 | |
| 再生障碍性贫血。 | |
| 骨髓增生异常综合征。 | |
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治疗方法：
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气血两虚 |
| 证候：面色[白光]白或萎黄，气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，或皮肤、白睛轻度黄染， | |
| 唇淡，舌体胖，舌质淡，苔白，脉细。 | |
| 治法：益气养血。 | |
| 主方：八珍汤或补中益气汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：湿热未清，加茵陈10g，泽泻10g。 | |
| 脾肾两虚 | |
| 证候：面色无华，四肢无力，腰酸腿软，夜尿频数，便溏，食纳不佳，畏冷，舌体胖，舌质 | |
| 淡，舌苔白，脉沉细。 | |
| 治法： | |
| 主方：十四味建中汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：偏阴虚者，加何首乌10g，女贞子10g，玄参10g；阳虚重者，加仙灵脾10 | |
| g；黄疸未净者，加茵陈10g，泽泻10g；有血瘀者加赤芍10g，川芎10g，桃仁 | |
| 10g，红花10g。 | |
| 湿热内蕴 | |
| 证候：白睛及皮肤黄染，尿呈茶色或酱油色，倦怠乏力，食少恶心，或有发热，舌质淡，舌 | |
| 苔黄腻，脉滑数。 | |
| 治法：清利湿热，佐以益气养血。 | |
| 主方：茵陈五苓散加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：有气血两虚者，加党参15g，黄芪30g，当归10g，白芍10g。 |
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