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一般描述：
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血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic |
| purpura，TTP)也称血栓溶血性血小板减少性紫癜。其特点为：★ 微血管性溶 | |
| 血性贫血；★ 血小板减少性紫癜；★ 神经系统症状；★ 肾脏损害；★ 发热。大多数 | |
| 在10－40岁，女多于男。 | |
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症状描述：
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本病起病常较急，但有的病人起病缓慢，可有前驱症状如关节炎，胸膜炎样的胸痛、Ray |
| naud现象及其他不典型症状。典型病例除起病急骤外，还常有贫血、黄疸、血小板减少 | |
| 出血、意识障碍和神经症状，以及发热和肾脏损害。溶贫、紫癜、神经症状为三联征。 | |
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诊断要点：
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微血管性溶血性贫血。★ 贫血：多为正细胞正色素性中重度贫血。★ 微血管病性溶血。 |
| ★ ★ 黄疸与深色尿，偶可见蛋白尿。★ ★ 血片中可见到较多的畸形红细胞（>2％ | |
| )与红细胞碎片。★ ★ 网织红细胞计数升高。★ ★ 骨髓代偿性增生，以红系为主， | |
| 粒/红比例下降。★ ★ 血胆红素升高，以间接胆红素为主。★ ★ 可有血浆游离血红 | |
| 蛋白升高，新血色蛋白（结合珠蛋白，Haptoglobin)、血红素结合蛋白（He | |
| mopexin)减少，乳酸脱氢酶升高。 | |
| 血小板减少性紫癜与其他出血倾向。★ 不同程度紫癜与其他出血表现。★ 血小板计数下 | |
| 降 ，血片中有巨大血小板。★ 骨髓中巨核细胞数常增多，且有成熟障碍。 | |
| 神经精神异常：具有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，可表现为头痛、性格改变、 | |
| 神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。以上三项同时存在称为三联征。 | |
| 肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管 | |
| 形，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭者少见。 | |
| 发热：多为低、中等度发热。以上五项同时存在称为五联征。 | |
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实验室检查：
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血象：★ 血小板大多数明显减少。★ 红细胞及血红蛋白都有不同程度的下降，外周血中 |
| 网织红细胞常增高。★ 白细胞增多，出现大量破碎和畸形红细胞。 | |
| 骨髓象：红系增生。 | |
| 血液生化：间接胆红素大多数增高。 | |
| 泌尿系：尿蛋白阳性。 | |
| 凝血象：无播散性血管内凝血变化。 | |
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疾病辨析：
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其他血小板减少性紫癜。 |
| evans综合征。 | |
| 弥漫性血管内凝血（DIC)。 | |
| 转移癌细胞栓塞。 | |
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治疗方法：
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热毒壅盛夹瘀 |
| 证候：壮热不退，头痛较剧，面红目赤，心烦口渴，狂躁不安，甚或神昏谵语，痉厥，失语 | |
| ，肌肤瘀斑密集，吐血、便血、尿血，或小便短赤，大便秘结，舌绛或紫暗有瘀斑，苔黄， | |
| 脉红数或弦数。 | |
| 治法：活血化瘀，养血止血。 | |
| 主方：当归补血汤合血府逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 湿热血瘀 | |
| 证候：发热，身黄目黄，小便黄或赤，胁下积块，鼻衄齿衄不止，甚者吐血、尿血、肌肤瘀 | |
| 斑密布，色红，舌红或舌有瘀斑，苔黄厚，脉滑数。 | |
| 治法：清热利湿，活血化瘀止血。 | |
| 主方：犀角散加减化裁。 | |
| 用法： | |
| 加减：小便不利者加木通6g，白茅根30g，车前草15g，大腹皮10g。 | |
| 气虚血瘀 | |
| 证候：起病缓慢，瘀斑渐发，色淡，气短乏力，心悸懒言，纳呆食少，或有鼻衄、齿衄、呕 | |
| 血，症较轻微，舌淡胖，苔白，脉缓弱。 | |
| 治法：益气摄血，活血化瘀止血。 | |
| 主方：四君子汤和血府逐瘀汤加减化裁。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血重者去桃仁、红花，加地榆10g，槐角10g，蒲黄10g，藕节10g。 | |
| 阴虚火旺夹瘀 | |
| 证候：低热，五心烦热，心悸失眠，，头晕耳鸣，两目干涩，视物不清，皮肤瘀斑，或有鼻 | |
| 衄、咯血等，舌质红，有瘀斑或瘀点，苔少，脉弦细数。 | |
| 治法：滋阴清热，活血化瘀止血。 | |
| 主方：杞菊地黄丸合血府逐瘀汤加减化裁。 | |
| 用法： | |
| 加减：火旺明显、热灼血络者可加知母15g，黄柏15g，鳖甲20g，青蒿10g，地 | |
| 骨皮10g。 |
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