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一般描述：
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重链病（heavy chain diseases)是一类淋巴系统或浆细胞系统的恶 |
| 性肿瘤。本病特点是恶性增生的浆细胞有免疫球蛋白合成的缺陷，合成的重链某些部分有缺 | |
| 失，与轻链装配不成，形成大量的、结构均一的单克隆不完全球蛋白，这种异常球蛋白仅有 | |
| 重链组成。 | |
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诊断要点：
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临床表现：★ γ－重链病：乏力、发热、贫血，软腭红斑及红肿；肝脾淋巴结肿大；骨破 |
| 坏罕见。★ α－重链病：慢性腹泻、吸收不良，进行性消耗。★ 伴发于慢淋或恶性淋巴 | |
| 细胞疾患，肝脾肿大，浅表淋巴结肿大不明显。★ 溶骨性破坏、肾功能不全。 | |
| 实验室检查：★ γ－重链病：轻度贫血、白细胞和血小板减少，外周血及骨髓中嗜酸性粒 | |
| 细胞多见，并可见淋巴细胞样浆细胞，血及尿蛋白电泳仅见γ－重链，轻链缺如。尿中有重 | |
| 链碎片。★ α－重链病：外周血及骨髓中有异常淋巴细胞或浆细胞。血、浓缩尿、空肠液 | |
| 蛋白电泳仅有α重链而轻链缺如。★ μ－重链病：血清蛋白电泳仅见μ重链，无轻链。★ | |
| δ－重链病：血清蛋白电泳仅见δ重链，无轻链。本病各型诊断均依赖免疫电泳证实仅有 | |
| 单克隆重链而轻链缺如。 | |
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治疗方法：
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气血双亏 |
| 证候：神疲乏力、气短、头晕心慌，面色萎黄或[白光]白，皮肤紫癜，或吐血绵绵，色暗 | |
| 淡，舌淡，脉细数。 | |
| 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。 | |
| 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g；腹 | |
| 胀者加砂仁、6g，枳壳12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。 | |
| 痰湿瘀血 | |
| 证候：胁下积块坚硬，或有黄疸，消疲形脱，饮食大减，面色萎黄甚则黧黑，舌质淡紫或有 | |
| 瘀斑，无苔，脉细数或弦数。 | |
| 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。 | |
| 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g；腹 | |
| 胀者加砂仁、6g，枳壳12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。 | |
| 肝肾阴虚夹痰瘀 | |
| 证候：胁下积块，皮肤瘀斑或斑块时发时止，鼻衄，牙宣出血，神疲乏力，头晕耳聋目眩， | |
| 面色紫滞，唇紫，口燥心烦，手足心热，或有潮热盗汗，舌质红绛少津，脉弦细数。 | |
| 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。 | |
| 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g；腹 | |
| 胀者加砂仁、6g，枳壳12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。 | |
| 脾肾阳虚夹痰瘀 | |
| 证候：神疲祛寒肢冷，遇冷皮肤紫斑，面色苍黄或见[白光]白，脘闷纳呆，胁下或见积块 | |
| ，舌质胖淡紫，脉沉弦。无力。 | |
| 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。 | |
| 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g；腹 | |
| 胀者加砂仁、6g，枳壳12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。 |
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