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一般描述：
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恶性组织细胞病简称恶组（malignant histiocytosis，MH)是 |
| 组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器官。临床表现有高热， | |
| 肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。 | |
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症状描述：
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本病起病突然，病史短促。发热为首见及常见症状。多数为不规则高热，可呈间歇热、弛张 |
| 热或稽留热，少数为低热或中度发热；多数发热持续不退，可伴有恶寒甚至寒战，个别病例 | |
| 以乏力、有脾肿大、淋巴结肿大或咳嗽、咽痛等上呼吸道症状起病。极个别患者可以仅有局 | |
| 部体征（如骨骼肿块、皮肤斑块或结节等)。★ 造血器官受累：进行性全血细胞减少，贫 | |
| 血、感染和出血。肝、脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。★ 非造血器官受累：如为 | |
| 肺部受累，咳嗽、咯血并可出现呼吸衰竭。 | |
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诊断要点：
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临床表现：长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭，淋巴结、脾、肝肿大，还可有黄疸 |
| 、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。 | |
| 实验室检查。★ 全血细胞尤其是中性粒细胞进行性减少，血片中可有少量异常组织细胞及 | |
| /或不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。★ 骨髓涂片发现数量不等的 | |
| 多种形态的不正常组织细胞，并常有各种血细胞被吞噬的现象。异常组织细胞及/或多核巨 | |
| 组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。上述组织细胞形态如下：★ ★ 异常组织细胞胞 | |
| 体较大（直径20－50μm)，外形多不规则，常有伪足样突起，胞浆比一般原始细胞丰 | |
| 富，呈蓝或深蓝色，深蓝者常无颗粒，浅蓝者可有少数嗜苯胺蓝颗粒，可有多少不一的空泡 | |
| ；核呈圆形、椭圆形或不规则，有时呈分枝状，偶有双核，核染色质细致，呈网状；核仁隐 | |
| 显不一，常较大而清晰，1－3个不等。尚可见到早幼粒细胞样异常组织细胞。★ ★ 多 | |
| 核巨组织细胞胞体大，直径可达50μm以上，多形不规则；胞浆蓝或灰蓝，无颗粒或有少 | |
| 数细小颗粒；含有3－10个或多叶核，核仁隐或显。★ ★ 吞噬型组织细胞形态与一般 | |
| 分化的组织细胞相似，体积大，外形不规则；单核或双核，椭圆形，偏位，染色质疏松；核 | |
| 仁隐约可见；胞浆丰富，含有被吞噬的红细胞或其残余碎片，幼红细胞、血小板及中性粒细 | |
| 胞。此外，还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞，其意义不清楚，不作诊断依据。 | |
| 骨髓或肝脾、淋巴结及其他受累组织的切片中发现异常组织细胞浸润，并有吞噬各种血细胞 | |
| 现象以及组织结构的改变。凡具有上述1加2或1加3，且排除反应性组织细胞增多症者皆 | |
| 可诊断为本病。★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ | |
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实验室检查：
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血象：周围血象大多呈全血细胞减少，贫血，白细胞总数低于4×10^9/L。血小板也 |
| 有明显减少。血液的浓缩涂片可能找到异常组织细胞。若在周围血中出现大量的异常组织细 | |
| 胞，白细胞计数升至数万者，则称为白血性恶性组织细胞病。 | |
| 骨髓象：恶组骨髓象多数增生活跃，增生度与异形组织细胞浸润度有关。 | |
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疾病辨析：
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反应性组织细胞增生症。 |
| 急性白血病。 | |
| 恶性淋巴瘤。 | |
| 转移癌。 | |
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治疗方法：
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邪毒炽盛 |
| 证候：面赤壮热，口渴汗出，头晕乏力，精神倦怠，尿赤便结，周身痛，不欲饮食，舌质红 | |
| ，脉洪大；或高热入夜为甚，兼见谵昏，斑疹隐隐，或兼见齿衄、鼻衄、吐血、便血；舌质 | |
| 红绛，脉细数。 | |
| 治法：清热解毒，滋阴凉血。 | |
| 主方：犀角地黄汤加味。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血重者加茅根15g，大蓟、小蓟15g，藕节15g，三七粉冲服3g。 | |
| 症积瘀阻 | |
| 证候：肝、脾、淋巴结肿大，心烦不眠，低热口渴，胸胁疼痛，疼痛位置固定不移，精神萎 | |
| 软，周身乏力；舌质暗红或有瘀斑，脉弦细数或结代。 | |
| 治法：活血化瘀，消积散结。 | |
| 主方：膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：肝脾肿大明显者可加服小金丹或犀黄丸。 | |
| 气阴两虚 | |
| 证候：面色淡白，神倦乏力，头晕心悸，盗汗自汗，低热，五心烦热，口干少饮，纳差；舌 | |
| 质淡微红，脉细数、沉取无力。 | |
| 治法：益气养阴，补血生津。佐以解毒抗癌。 | |
| 主方：十全大补汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：白细胞低下者加鸡血藤15g，补骨脂15g，阿胶15g。 |
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