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一般描述：
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血色病为一罕见的铁代谢紊乱性疾病。临床特点为铁质在体内各脏器中沉积，特别是在肝、 |
| 胰、心、肾、骨髓、皮肤等处广泛沉着，严重者可引起脏器机能减退，如肝硬变、糖尿病、 | |
| 心力衰竭和皮肤色素增加等症状。本病男多于女约5倍，症状出现于40－60岁，呈慢性 | |
| 经过。 | |
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症状描述：
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皮肤改变：皮肤色素沉着。其一为全身性广泛黑色沉着；另一种是含铁血黄素沉着，使皮肤 |
| 呈青灰色。约10％患者有口腔色素沉着。 | |
| 消化系统：早期肝脏常可触及，质较硬。表现为不同程度的上腹痛，软弱无力，体重下降等 | |
| ，晚期可出现肝硬变，肝机能减退，可伴有蜘蛛痣，男性乳房发育。约50％的病人有脾肿 | |
| 大和门脉高压，黄疸少见。可发生肝昏迷。肝癌的发病率也较高。 | |
| 胰腺：常伴发糖尿病，多属轻型。 | |
| 心脏：心脏常扩大，有心律失常。 | |
| 性腺：性功能减退，阳萎。 | |
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诊断要点：
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临床表现：有皮肤、性腺、肝、心、胰等脏器受损的表现。★ 皮肤色素沉着。★ 性功能 |
| 减退，阴毛和/或腋毛减少，少数伴睾丸萎缩。★ 肝、脾轻度肿大。血清转氨酶升高，部 | |
| 分患者出现黄疸。★ 心脏扩大，心功能不全或心力衰竭。★ 糖耐量降低，血糖增高，尿 | |
| 糖阳性。 | |
| 病史：阳性家族史或有铁负荷过度的家族成员。 | |
| 实验室检查。★ 血清铁升高。★ 血浆转铁蛋白饱和度增高。★ 血清铁蛋白升高。★ | |
| 红细胞内铁升高。★ 去铁草酰胺排铁试验阳性。 | |
| 病理：有肝、皮肤等受累组织的异常病理学所见：★ 肝实质细胞或/和皮肤内有含铁血黄 | |
| 素沉积。★ 上述脏器内有纤维组织增生。 | |
| 确诊条件：肝或/和皮肤等脏器组织学检查有含铁血黄素喾的证据，并伴2项或2项以上的 | |
| 临床表现，2项或2项以上的实验室检查异常，同时又能排除继发性血色病（多次大量输血 | |
| 史、铁利用障碍性贫血和溶血性贫血等)，可诊断为原发性血友病。仅有组织学异常，而无 | |
| 脏器受损的临床及实验室检查条件，则可诊断为含铁血黄素沉着症。组织学上具有含铁血黄 | |
| 素沉积，且伴明显的纤维组织增生者，即使临床及实验室检查尚不够上述标准，也可诊断为 | |
| 原发性血色病。 | |
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实验室检查：
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血清铁和铁结合力测定：患者血清铁增高，血清铁蛋白升高，红细胞内铁亦升高。 |
| 皮肝活检、肝活检。 | |
| 去铁胺试验。 | |
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疾病辨析：
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肝硬变、糖尿病、各种心脏病。 |
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治疗方法：
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肝肾阴虚夹瘀 |
| 证候：面色黧黑，五心烦热，腰膝酸软，头晕目眩，口渴喜饮，便干尿赤，舌质红暗或有瘀 | |
| 斑、瘀点，脉细数。 | |
| 治法：滋补肝肾，活血化瘀。 | |
| 主方：左归饮合桃红四物汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：如肝脾肿大者可加莪术15g，生牡蛎20g，川贝10g，夏枯草15g。 | |
| 脾肾阳虚夹瘀 | |
| 证候：形寒肢冷，面色黧黑，腰膝酸软，精神不振，男子阳蒌早泄，或遗尿或尿少浮肿，或 | |
| 食少便溏，夜尿多，舌淡苔白，脉沉细无力。 | |
| 治法：温补脾肾，活血化瘀。 | |
| 主方：右归饮合失笑散加减。 | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 肝郁血滞 | |
| 证候：胁肋疼痛，痛有定处，入夜更甚，胁肋下或见症块，每因情志而增减，胸闷气短，饮 | |
| 食减少，嗳气频作。舌质紫暗，脉象沉涩。 | |
| 治法：舒肝理气，活血化瘀。 | |
| 主方：柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：胁肋痛甚者加元胡12g；有症块者加莪术10g；食少纳呆者加炒三仙10g、鸡 | |
| 内金10g。 |
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