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一般描述：
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皮肌炎是皮肤和肌肉受累的亚急性或慢性结缔组织病，以全身广泛性血管炎病变为特点。主 |
| 要表现为皮炎和多发性肌炎。亦可伴发红斑，毛细血管扩张、色素沉着和间质钙化。本病各 | |
| 年龄均可发病，女孩患病较男孩为多。本病的病因尚未明确，目前认为系自身免疫性疾病。 | |
| 临床上与系统性红斑狼疮及硬皮症有许多相似之处，病人的血清中发现许多体液免疫方面的 | |
| 变化，认为与抗原抗体免疫复合物反应有关。广泛性血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化， | |
| 可见小血管变性、栓塞、多发性梗塞。于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和 | |
| 内脏器官的包膜均可见其血管病变。本病治疗以肾上腺皮质激素为首选药物。 | |
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症状描述：
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多发性肌炎：急性期因肌肉发炎，变性而引起无力肿胀、肌肉自发痛和肌压痛，任何部位横 |
| 纹肌均可受累，一般为多数对称，四肢近端肌肉先受累，特别是髋关节和大腿的肌群。周身 | |
| 表现有低热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛，雷诺现象等，咽肌受累可引起吸入性肺炎。皮肌 | |
| 炎：皮肤改变或在鸡眼之前，或与以一起或在其后出现。皮损呈对称性水肿性红斑，大小不 | |
| 一，可附糠状鳞屑，见于颜面，上胸，四肢伸侧等处。皮疹严重时，水肿明显，可发生水疱 | |
| 、大疱，慢性病例中，异色性肌炎。有的患者。其它结缔组织病伴大的多发性肌炎或皮肤炎 | |
| ：许多结缔组织病如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，硬皮病，干燥综合征等，可发生其 | |
| 疾病本身引起的肌炎。小儿肌炎：发病前多有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化 | |
| 。在皮肤、肌肉、筋膜中弥漫性或局限性钙质沉着较成人为常见。有血管病变，胃肠道出血 | |
| ，溃疡。多发性肌炎伴发于肿瘤：老年多发性肌炎患者有贫血及血沉增快者，应警惕肿瘤的 | |
| 存在，最多见为乳腺癌及肺癌。 | |
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发病原因：
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特征性检查：尿肌酸排泄增加，肌酐量减少，尿中肌酸排泄量增加，肌酐排出量降低，轻度 |
| 贫血和白细胞增多。血沉加快。血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少 | |
| ，α和γ球蛋白增加。 | |
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诊断要点：
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皮肤：红斑、水肿、脱屑起病理变化类似SLE，末期类似硬皮病的病理改变。 |
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实验室检查：
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可有轻度贫血，急性或严重病例白细胞计数较高。 |
| 血沉加快，γ球蛋白增高，血清肌酶增高。 | |
| 尿肌酸排出量增多，血清中谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶及醛缩酶的浓度升高。 | |
| 肌电图可显示肌源性病变。 | |
| 肌肉活检出现明显病变者可肯定诊断。有10％－15％患儿肌肉活检可以正常。 | |
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疾病辨析：
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对称性近端肌肉乏力，疼痛和压痛。伴特征皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿斑，c |
| ottron征，一般诊断不难。再结合试验检查，肌电图改变，肌肉活检，可以确诊。S | |
| LE。 | |
| 系统性硬皮病。 | |
| 进行性肌营养不良症。 | |
| 重症肌无力。 | |
| 旋毛虫病。 | |
| 系统性红斑狼疮。 | |
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治疗方法：
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热毒炽盛 |
| 证候：发热，肌肉关节疼痛无力，皮肤紫红色瘀斑，皮肤水肿，按之厚实，胸闷心悸，舌红 | |
| 绛，苔黄厚，脉数。本型多见于急性发作期。 | |
| 治法：清热解毒，活血通络。 | |
| 主方：清瘟败毒饮加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：皮肤瘀斑重者加白茅根、败酱草；肌肉痛甚加川楝子。 | |
| 寒湿痹阳，气血不运 | |
| 证候：周身酸楚，肌痛如挚，屈伸不利，关节窜痛，项痛拘急，可伴斑色但而痒，全身症可 | |
| 见恶风寒，身微热，声闷体重，舌淡，苔薄白，脉浮紧。 | |
| 肺热津伤，筋失濡润 | |
| 证候：病起发热或热后突然出现肢体无力，疼痛，心烦口渴，咳呛少痰，咽干不利，小便黄 | |
| 少，大便干，舌质红，苔黄燥，脉细数。 | |
| 湿热浸淫，气血不运 | |
| 证候：肌肉肌肉关节酸楚，重者无力，肌肤不仁，斑色暗红，身热不扬，皮肤瘙痒，咽痛， | |
| 尿赤便干舌质红，苔黄腻，脉滑数。 | |
| 湿浊重型 | |
| 证候：肌肉闷痛，四肢沉重，下肢尤甚，关节酸肿，斑色紫暗，或有丘疹结节，溃破流水， | |
| 全身症见头昏身重，溲浊便溏，舌胖大，苔白厚腻，脉弦数。 | |
| 湿热重型 | |
| 证候：肌肉灼痛，无力，全身运动受限，斑色深红，甚则有水疱，全身见身热烦渴，便秘溲 | |
| 黄，舌质红，苔黄燥，脉弦数。 | |
| 脾虚不运，精微不足 | |
| 证候：肌肉疼痛酸楚，肌肤不仁，松软无力，足软难履，身倦困重，面色萎黄，纳差，舌淡 | |
| ，苔白腻，脉濡或缓。 | |
| 阴亏热郁 | |
| 证候：肌肉关节酸软无力，疼痛，烦躁口干，咽痛声嘶，肌肉瘦削萎缩，甚则吞咽困难，斑 | |
| 色暗红，小便短赤，大便干结，舌红少津，苔薄黄，脉细数。 | |
| 气血两虚 | |
| 证候：皮肤瘀斑反复出现，肌肉无力，倦怠，消瘦，食少纳呆，腹胀便溏，舌质淡，苔白， | |
| 脉沉细。本型多见于病程较久者。 | |
| 治法：益气准备，活血通络。 | |
| 主方：补阳还五汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：肌痛重加葛根、威灵仙；畏寒肢冷加桂枝、附子。 |
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