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一般描述：
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肝豆状核变性，是由常染色体隐性遗传所致铜代谢障碍而产生的疾病，以肝硬化、基底节病 |
| 变为主要表现。多为慢性胡亚急性起病，发病年龄在5－40岁，不同家族发病年龄剂发病 | |
| 形式不同，少数病人可短期内死于暴发性肝炎。 | |
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症状描述：
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神经症状：★ 震颤，先表现为细小的震颤，逐渐变为粗大震颤。可影响言语和咀嚼。★ |
| 强直：可出现咀嚼、吞咽、言语困难、唾液外流、面具脸。★ 其他表现：出现手足徐动、 | |
| 扭转痉挛或舞蹈样动作，可出现腱反射阳性，局限性癫痫。精神症状：早期表现为注意力不 | |
| 集中，记忆力减退，发展成严重的痴呆。情感失常也较多见，情绪不稳，可发生冲动行为。 | |
| 肝脾症状：少数名人以肝脾症状为首发症状，可表现为消化不良、呕吐等，甚至出现黄疸， | |
| 腹水。早期肝脏肿大，其后可硬化萎缩。可有脾肿大。 | |
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体症描述：
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角膜K－F环：系本病特征性体征，位于角膜和巩膜交界处，呈绿褐色或金褐色。骨骼改变 |
| ：骨质疏松。 | |
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实验室检查：
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血清铜兰蛋白<0.2g/L（20mg％)；血清铜氧化酶活力<0.2光密度；血清总 |
| 铜量降低，血清铜<12.56mol/L（80ωg%)。24小时尿铜>100ωg； | |
| 肝功能异常；离体培养的皮肤呈纤维细胞含铜量增高；肝铜量检查：进行肝穿刺或放射性铜 | |
| 动力测定。 | |
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疾病辨析：
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震颤麻痹。脑炎后锥体外系病变。 |
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治疗方法：
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痰瘀互结 风痰上扰 |
| 证候：肢体震颤，或手足扭动无序，口角流涎，胸脘痞满，纳呆食差，时呕恶，肋下有积块 | |
| ，压之疼痛面色黧黑，舌质紫暗，有瘀点或淤斑，舌底脉络紫暗屈曲，舌苔厚腻，脉弦滑。 | |
| 肝气郁结 火郁风动 | |
| 证候：燥扰不安，多动易怒，甚则动手伤人，或默默不语，胸中懊侬，抑郁不舒，肢体震颤 | |
| ，强直拘急，胸胁胀闷，面红目赤，小便色黄，大便干结，舌质红，苔黄而干或燥，脉弦略 | |
| 数。 | |
| 肝肾精亏 虚风内动 | |
| 证候：形体消瘦，肢体震颤不已，手足续动，动而无力，言语不清，行走不稳，记忆减退， | |
| 智力下降，潮热盗汗，腰膝酸软，面色晦暗，舌体瘦小，舌质嫩红，少苔或无苔，脉沉细或 | |
| 沉细而弦。 |
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