一般描述:
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运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响前角细胞及/或椎体束的运动系统疾病。病变 |
影响到脑干与脊髓的运动细胞以及椎体束者称为肌萎缩侧索硬化症;肌萎缩侧索硬化症是成 | |
年期的一种进展性疾病。在40-50岁之间发病。有家族史。运动神经元的变性是代谢障 | |
碍所引起,本病可能是由于慢病毒感染所造成。 | |
症状描述:
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延髓麻痹症状:沟音困难,吞咽困难,舌肌麻痹、萎缩,肌纤维震颤及咽反射减弱。上运动 |
神经元症状:肌张力增高,肌力弱,无肌萎缩,肌腱反射亢进,病理反射阳性。下运动神经 | |
原症状;肌张力低,肌萎缩,肌纤维束震颤,腱反射减弱,无病理反射。感觉障碍;膀胱、 | |
直肠功能障碍;小脑症状;锥体外系症状。 | |
诊断要点:
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肌萎缩侧索硬化症:发病年龄、性别:中年以后(40-50岁),男女之比为2-3:1 |
。发病方式:前行性发病。发病方式:潜行性发病。进行形式(临床病型):★ 古典型( | |
charcot型):一侧上肢→他侧上肢→下肢→球症状(所谓Z型)。★ 球痹型(D | |
ejerine):球型症状→四肢。★ 假性多发性神经炎型(Patrikios型) | |
:下肢→上肢→球症状(逆Z型)。经过:常常缓慢进行性,多数1-3年死亡。主要症状 | |
:肌力减弱,肌肉萎缩,肌纤维束震颤,腱反射亢进、阵挛,球麻痹症状。阴性所见:他觉 | |
的感觉障碍,眼球运动障碍,膀胱直肠障碍,褥疮。检查所见:肌电图为神经元原性变化。 | |
应与下列疾病鉴别:颈椎病、脊髓空洞症、脊髓或延髓肿瘤、多发性肌炎。 | |
实验室检查:
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脑脊液正常。肌电图通常表现为延长的双相棘波放电或较大的正象波放电。在静止时出现典 |
型的不规则纤维颤动电位。肌肉活检呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现,。 | |
疾病辨析:
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良性肌束颤动。正中神经或尺神经病变。颈助。 |
治疗方法:
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燥热伤津 |
证候:手掌肉削、肌肤干枯,握之无力,或见肌颤。伴于心烦口渴。咽干不利,舌质红,苔 | |
薄黄少津,脉细数。 | |
湿热浸yin | |
证候:肢体逐渐出现痿软无力,手足麻木,扪之微热,身重面黄,胸脘痞闷,小便赤涩,舌 | |
苔黄腻,脉濡数。 | |
肝肾阴虚 | |
证候:肢体肌肉萎缩,尤以手部远端为主,握固无力,活动受限,时有肌束颤动,夜眠多梦 | |
,形体消瘦,大便干结,舌红苔少,脉弦细。 | |
脾肾两虚 | |
证候:肢体微弱,活动乏力,肌肉瘦削,皮肤松弛,精神疲惫,口淡纳少,面浮气短,面色 | |
不华,舌苔薄白,舌体淡胖,脉沉细。 |
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