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一般描述：
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血友病是指一组常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。临床以自发性或轻伤后 |
| 出血不止为特征。根据凝血因子缺乏的种类不同，分为下列三种：血友病甲又称因子Ⅷ缺乏 | |
| 症或抗血友病球蛋白（AHG)缺乏症；血友病乙又称因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血成分（PT | |
| C)缺乏症；血友病丙又称因子Ⅺ缺乏症或血浆因活酶前质（PTA)缺乏症。血友病以小 | |
| 儿病例多见，为典型的遗传性疾病。 | |
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症状描述：
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血友病甲：出血较严重。表现为轻微外伤和小手术后出血不止，重者可自发性出血，皮肤瘀 |
| 斑或肌肉深部血肿。 | |
| 血友病乙：出血程度较血友病甲轻。重病患儿可有关节出血肿痛，深层肌肉血肿和鼻衄。 | |
| 血友病丙：出血症状轻，自发出血很少见。又有全身各个部位程度不等的自发性出血倾向， | |
| 或受轻微创伤后出血不止，如拔牙、扁桃体摘除术等。出血部位以皮肤，肌肉出血最为常见 | |
| ，关节腔出血次之，内脏出血呈不常见，但病情往往较为严重。 | |
| 脐带出血。 | |
| 皮下及肌肉出血。 | |
| 口腔出血。 | |
| 胃肠道出血。 | |
| 肺及胸膜出血。 | |
| 泌尿系统出血。 | |
| 颅内出血。 | |
| 关节出血：为本类疾病出血的特征之一。 | |
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体症描述：
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智力、面貌正常。皮下及肌肉出血可形成大小不等血肿、硬结、隆起作紫黑色。 |
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诊断要点：
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血友病甲。★ 临床表现：★ ★ 男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性联隐性遗 |
| 传规律，女性结合子型极少见。★ ★ 关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用 | |
| 力过猛等创伤史，术后（包括小手术)出血史，关节反复出血引起的关节畸形。★ 实验室 | |
| 检查：★ ★ 凝血时间（试管法)重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常。★ ★ | |
| 活化的部分凝血活酶时间（APTT)重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正 | |
| ，轻型稍延长或正常，亚临床型正常。★ ★ 血小板计数、出血时间、血块收缩均正常。 | |
| ★ ★ 凝血酶原时间（PT)正常。★ ★ 因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ:C)减少或极少。★ | |
| ★ 血管性血友病因子抗原（VWF:Ag)正常，Ⅷ:C/VWF:Ag明显降低。★ | |
| ★ 排除获得性因子Ⅷ缺乏症。 | |
| 血友病乙。★ 临床表现：★ ★ 男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性联隐性遗 | |
| 传规律，女性结合子型极少见。★ ★ 关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用 | |
| 力过猛等创伤史，术后（包括小手术)出血史，关节反复出血引起的关节畸形。★ 实验室 | |
| 检查：★ ★ 凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。★ ★ | |
| APTT延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正。轻型APTT可正常，亚临床 | |
| 型亦正常。★ ★ 血浆Ⅸ:C测定示Ⅸ:C减少或缺乏。 | |
| 血友病丙。★ 临床表现：★ ★ 不完全性常染色体隐性遗传。★ ★ 纯合子型有出血 | |
| 倾向，杂合子型可元出血症状。★ ★ 出血病状轻，表现为鼻衄，月经过多，小手术后（ | |
| 拔牙、扁桃体切除)出血等，关节、肌肉出血很少见。★ 实验室检查：★ ★ 凝血时间 | |
| 正常或接近正常。★ ★ 血小板计数、出血时间、PT正常。★ ★ APTT延长或B | |
| iggs凝血活酶生成试验示生成障碍，能被正常吸附血浆及血清纠正。★ ★ 血浆Ⅺ: | |
| C及（或)Ⅺ:Ag测定减少或明显，减少纯合子型<1％－10％，杂合子型10％－2 | |
| 0％，有的达30％－65％。 | |
| 血浆Ⅷ:C、Ⅸ:C及VWF:Ag水平都正常。 | |
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实验室检查：
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血常规：有相应程度的贫血。 |
| 出血时间：血块收缩时间，毛细血管脆性试验以及凝血酶原时间正常。 | |
| 凝血时间延长。 | |
| 凝血酶原消耗时间缩短（<20s)。 | |
| 白陶土部分凝血活酶时间（KPTT)延长。 | |
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疾病辨析：
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血管性假性血友病。 |
| 纤维蛋白原缺乏症。 | |
| 深部脓肿、肉瘤、肾肿瘤。 | |
| 先天性低凝血酶原血症。 | |
| 血中有抗AHG（或抗PTC)抗体存在。 | |
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治疗方法：
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气不摄血 |
| 证候：反复出血，出血不止，皮肤瘀斑，肌肉血肿，吐血衄血，伴头晕自汗，心悸气短，四 | |
| 肢倦怠，食少纳呆，面色无华，舌质淡，苔白厚，脉沉细无力。 | |
| 治法：健脾益气，摄血养血。 | |
| 主方：归脾汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：脾胃虚寒加炮姜、艾叶；血肿不消加丹参、广地龙；皮肤瘀斑不退加白茅根。 | |
| 阴虚火旺 | |
| 证候：反复出血，出血不止，血色鲜红，时发鼻衄，皮肤紫斑，伴手足心热，颧红盗汗，头 | |
| 晕耳鸣，咽干口渴，便干尿黄。舌红少苔，脉细数。 | |
| 治法：滋补肝肾，益阴降火。 | |
| 主方：知柏地黄汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：出血重加白茅根、仙鹤草；虚热症状明显加青蒿、鳖甲；瘀血加丹参。 | |
| 瘀血阻络 | |
| 证候：反复自发出血，皮肤瘀斑，斑色紫暗，关节肿痛，屈伸不利，痛有定处，肌肉血肿， | |
| 甚则肌肉萎缩，肌肤不泽，舌质紫暗，或有瘀点，脉细涩。 | |
| 治法：益气活血，化瘀通络。 | |
| 主方：桃红四物汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：上肢血肿加桑枝；下肢血肿加牛膝；肌肉萎缩者加大活血药剂量。 |
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