先天性心脏病是威胁人体生命的恶疾之一，分为很多种类，现代医学（主要是西医)在其病早期阶段都可以通过手术或者介入方法加以根治，但是由于我国医疗发展时间和空间上都极不均衡，目前仍有相当数量的先心患者由于错过了手术时机而不得不依靠药物暂续生命，以待器官移植。由于没有有效遏制病情发展的药物，这些患者从被诊断无法手术根治后的平均生存时间不大于5年，主要死于先心造成的器质损坏和并发症，更有一些婴幼儿，分娩后即发现患有不可根治的先天性心脏疾病，令众多医者扼腕叹息。目前，国内国际的医务工作人士，纷纷从治疗先心的并发症入手，研究治愈或减轻并发症的手术方法或者药物，但进展缓慢，国内一些研究机构也已经考虑联合中医解决难题，只是由于种种原因，进展也不尽如人意。本人就患有先天性室间隔缺损，伴发重度
肺动脉高压而不能手术治疗，特在此发帖，恳求大才之士能够关注此类疾病，造福患者。本人目前有一个QQ群，成员都是肺高压患者，如果哪位先生有所赐教，我愿竭尽所能提供此病的相关信息和西医目前的研究资料。多谢。
－－－－－－－－－－－心臟血管系統疾病一直是我臨床上最拿手的項目之一，但對先天性心臟病的臨床一直並不多，可否麻煩你將一些資料寄給我，我的信箱：mindless282@gmail。com
－－－－－－－－－－－好的，期望你能给我们带来希望。
－－－－－－－－－－－先天性心脏病有很多种类，常见的有室间隔缺损，房间隔缺损，
动脉导管未闭，右室双出口，法鲁氏四联症等分类。这些先心病虽然生理结构不相同，但是在患者的体症表现上大体相同，初期的集中表现是肌体缺氧，运动耐力差，中期后期的身体变化依据先心的轻重和患者自身的体质以及生活环境不同，而有不同的表现。下面我仅对我自己相对比较了解的室间隔缺损做大概的说明。室间隔缺损就是人的心脏左右心室之间在发育过程中没有完全闭合，而留下孔洞，一般婴幼儿时期，直径小于5MM的缺损90％都能够自愈，而大缺损则不能自愈，形成先心病。先天性室间隔缺损，如果检查未发现引起其它身体组织器官的病变，那么小缺损（缺损小于14mm)可以通过介入方法进行封堵治愈，大缺损则通过开胸手术进行补片封堵而治愈。上述情况仅仅是指患者单纯患有先心病而没有其它并发症状，患者手术费用不高，预后良好，可以过正常人的生活。如果室间隔缺损不进行积极的治疗，那么将会并发肺动脉高压，而导致失去手术机会，具体变化情况医学界尚存疑问，但研究已经涉及分子层面，我对此仅做粗陋介绍：室间隔缺损导致心脏内的血流发生变化，右心室的血液通过缺损向左心室分流，从而导致右心向肺部灌注的血量降低，肌体应激作用启动，令右心加强搏动，以便更多的血量输入肺部，这样随着时间的积累，导致右心肥大，和肺动脉压力的升高，同时，室间隔缺损处的分流增加。此时的肺动脉高压称为为动力型肺动脉高压。肺动脉高压的产生，对肺部造成了一定的血流冲击，这种冲击破坏了肺部毛细血管的内皮细胞，启动了毛细血管内皮细胞的再殖，加上缺氧，调亡细胞过程受到干扰，使细胞无序增殖，上述情况的宏观表现就是肺部毛细血管重构，血管内皮组织的无序增殖和缺氧作用，导致细胞逐渐纤维化，使血管内腔变细，血管失去弹性，甚至闭塞，这样如同束细一根水管，结果将导致管内液体流动的阻力加大，于是动力型肺动脉高压，演变成阻力型肺动脉高压。阻力就来源于病变的肺血管。正常情况下，心脏左心室的血压远大于右心室，所以，室间隔缺损初期，血液主要是从左边分流到右边，这样，左心泵到全身的血量降低，而且，右心有部分无氧血通过缺损注入左心，所以，临床表现为缺氧，紫绀，而缺氧导致运动耐力差，怕冷。当右心的血压不断提高，右向左的分流就越大，肺部受到的冲击就越大，病变就越深，阻力更大，则进一步增加右心的血压，形成恶性循环。当右心的压力基本与左心的压力持平的时候，这是一个稳定期，双向分流都不大，但是右心肥大和肺部损伤都很严重，病情持续发展，肺部阻力进一步增大，肺动脉压力进步升高，则右心血压高于左心血压，缺损处形成右向左的分流，医学上成为埃森曼格症，为手术禁忌，此时患者已经丧失手术机会。由于压力太高，强行进行手术封堵，有可能使肺部或者右心室，无法承受全部血流带来的压力，而导致死亡。即使未到埃森曼格的程度，由于肺高压的存在，肺部组织损害严重，有可能在手术之后，肺动脉高压仍旧持续发展，患者将更快死亡。可以看到，关键就是个肺动脉高压，如果能够有效降低肺动脉高压，那么患者就可以获得手术的机会。绝大多数患者死于肺动脉高压引起的并发症，右心衰竭，左心衰竭，循环衰竭，
呼吸衰竭等。肺动脉高压患者的晚期，体循环血压很低，只有肺动脉的血压高。患者由于血液循环障碍（肺成为了血流的阻力泵)，导致左心衰竭，引起肾脏、肝脏、胃、脾脏的供血不足，从而发生
水肿，使用利尿剂，又引起电解质紊乱，危及生命。长期缺氧，使患者血液中红细胞增生，血液粘稠，容易形成血栓。目前的治疗分为基础治疗和深层次治疗。所谓基础治疗就是针对患者
心力衰竭和缺氧，定量服用利尿剂，强心药物，抗血栓药物如华发林等，经过多年的探索，综合使用这些药物，可以有效提高患者的生存质量和时间。深层次治疗，就是使用各种细胞拮抗药物，抑制或者阻断细胞的无序增殖，但是这些药物对不同的患者疗效不同，而且价格昂贵，不具有普遍的意义。在国外，这类药物的使用比较多，也取得了很好的疗效，国内由于研究水平和患者经济水平的限制，目前仅少数人尝试使用。上述是该病的大概介绍和目前治疗的概况。其它资料待补充。
－－－－－－－－－－－最近不是很舒服，容暂缓登入资料，请各位医生关注
－－－－－－－－－－－请问各位先生，中医上怎样治疗先天性心脏病室间隔缺损（2厘米)？是不是非得手术不可？前几天我姐刚查出此病，很着急。望能得到回复，非常感谢！
－－－－－－－－－－－请尽快到权威医院做手术指征评价，不可拖延，不可拖延。
－－－－－－－－－－－上述4楼简略地描述了先心病的类型和病变过程（主要以室缺为参考)，下面说说先心病人的临床特征。室缺较小或者还没有发生缺损处反流的患者，临床特征不明显，基本无紫绀（就是皮肤显现青紫颜色，尤以口唇指甲为甚)，但多数有杵状指（趾)，即手指末节膨大，指甲变厚，正根手指象一个杵的形状，脚趾也类似。患有先心的患者，运动受到限制，依据先心类别的不同和轻重，限制的程度也相差很大，个别室缺患者，如果缺损很小，分流不大，那么运动所受限制基本察觉不到，但这只是众多患者中的极少数，多数人无法正常运动，而且运动或受累受冻后发生紫绀。室缺较大的患者，病情进展很快，身体很早就出现紫绀，如果发展到心脏缺损处以右向左的血液分流为主，那么就称之为埃森曼格综合症，患者紫绀明显，已无手术机会。众多并发症状逐渐显现。主要的几种先心病都可以达到埃森曼格综合症的程度，埃森曼格的患者，运动及其受限，肌体严重缺氧，右心膨大（有的左心也大)，室壁变厚，肺功能降低到正常状态的三分之一左右，肺动脉压力是正常人的三倍以上，肺动脉变粗，肺动脉高压形成，并导致咯粉红色或者白色泡沫痰，颈静脉突出，时常胸闷气短，肺
血管瘤生成。当肺动脉高压持续发展，患者心脏持续增大，体循环血压降低，各脏器供养不足，导致损伤。首先发生轻度心力衰竭，然后水肿，黄亘，眼睛淤血，腹涨，甚至咯血，患者时常
心悸，
心痛，心慌，昼夜不安。这些表现没有先后顺序，也不是同时出现，不同的患者可能只出现其中的几项，普遍的表现是紫绀、缺氧、心悸心痛、浮肿、淤血、咯血。西医认为咯血是由于肺部的血管瘤在很高的血压冲击下破裂形成。并且认为，若要救治此类先心终末期的患者，必先降低肺动脉的压力，让血液能够顺利通过肺部循环周身，因此，对肺部血管的动力学研究和病变的研究是现代西医攻克埃森曼格的必由之路，最终的手段还有
肺脏移植，如果心脏受损严重，则进行心肺联合移植。在4楼我们知道，肺动脉高压的形成，微观原因在于血管内皮细胞的无序增生和毛细血管重构，西医的治疗方案也从此入手，即使用药物阻断内皮细胞的增生。此类药物被称为某某拮抗剂，或者某某阻抗剂，临床发现药物的作用是明显的，但是不是对所有人的效果都好，而且这些药物需要患者终生服用，副作用也不容小视。尽管如此，目前来讲，拮抗剂类药物仍然是治疗肺动脉高压的一线药物，价格也十分昂贵。此类药物的诞生，完全得益于细胞分子学的研究，该研究发现，内皮细胞的增生是受到一种化学物质的刺激而开始的，这是人体的正常生理功能，但是当该种化学物质在某种条件下（比如先心病，某些皮肤病，使用某类化妆品，使用某种减肥药等)过量表达的时候，内皮细胞就表现出无序增生的状态，从而导致肺毛细血管管壁变厚，内腔变细，血液流动阻力加大，肺高压形成。同时细胞分子学研究发现，人体会自动产生两种相反作用的化学物质，一种是内皮紧张素，一种是NO（一说是CO)，两者作用相反，前者过量表达导致血管增生重构，后者则可以松弛血管，恢复血管的弹性，那么当前者表达的量大于后者，或者后者由于先天原因表达不足的时候，就启动了毛细血管的增生和重构，就发生了肺动脉高压。因此，西医一方面用药物抑制血管紧张素的表达，一方面也尝试使用NO直接降低肺动脉压力，试验证明NO确实能够降低肺动脉压力，但是由于水平所限，尚不明确如何能够使NO发挥最大的功效。
－－－－－－－－－－－上面简要论述了埃森曼格导致的临床体症和西医目前的治疗方法和治疗依据。可以看到，我多次提到肺动脉高压，埃森曼格的罪魁祸首就是肺动脉高压，如果没有肺动脉高压，那么晚期先心病将不再是个绝症，因此，治疗晚期先心病，治疗埃森曼格综合症，首先要还给患者一个健康的肺，消除肺动脉高压。其实，上文已经提到，并非只有先心病才会导致肺动脉高压，肺动脉高压是个独立的病症，可以分为特发性肺动脉高压，和继发性肺动脉高压。所谓特发性，是由于一些肺动脉高压的产生无法确定其原因，肺压无缘无故就升高了，有一些情况下有患肺高压的可能，比如妇女怀孕后三个月左右，为肺动脉高压高发期，还有某类化妆品，长期使用，也导致肺压升高；某类减肥药，已经使多数使用的人发生了肺动脉高压，但是只是知道这样的时候形成，病理原因却不清楚，所以就称此类肺高压患者为特发性肺动脉高压，女性占患者比例为70％以上，即女性易得。继发性肺动脉高压就比较好理解了，就是由于其它疾病导致的肺动脉压力增高。比如最普遍的先心病，还有
红斑狼疮，
硬皮病等皮肤疾病，也有导致肺动脉高压的案例。一般来说，特发性肺动脉高压的病情进展比较迅速，80年代，国外的特发性肺动脉高压患者一经诊断，预后多不良，生存时间平均2－3年，现在由于分子技术的发展，研制出上述的拮抗类药物，使广大患者受益，平均生存时间延长到8——10年，但是由于经济力量，政府态度的原因，我国患者还无法享受积极的治疗，因为药品及其昂贵。最新出产的特效药物，效力大于拮抗剂，名称叫做波生坦，如要服用，即终生服用，每月的花费大约是3万——5万圆。加上辅助药物，每月仅药品费用就有6、7万，试问我国谁有如此财力？将此病情况尽我所知，详列在此，希望有识之士广为传播，更希望论坛的卧虎藏龙能够费心一阅，为我等无望之人点亮康复的明灯。叩谢！
－－－－－－－－－－－如果那位医生需要关于此病更全面的资料，可以联系我，我会尽力搜寻。sap@mail.gofront。com同时欢迎高人指导我等养生。
