默克家庭诊疗手册:第79节　神经系统肿瘤

肿瘤是身体各部位出现的肿块。虽然感染形成的脓肿和炎症都可以称为肿块，但肿瘤这个术语特指异常的新生物，不论是良性或恶性。

在身体大部分部位出现的良性肿瘤不会或很少引起严重问题，而任何颅内肿瘤，不论是良性或恶性均可造成神经系统功能损害。损伤途径有：增生的肿瘤直接破坏脑组织，或引起颅内高压而破坏远处脑组织。脊髓肿瘤可压迫重要的神经组织，引起损伤。神经纤维瘤可损伤周围神经和脊髓内的神经根。其他部位的肿瘤也可能影响神经系统产生副癌综合征。

脑肿瘤

良性脑肿瘤是一种颅内组织的异常增生，但不是癌。恶性脑肿瘤是颅内的癌，有可能由邻近组织浸润，也可由身体其他部位通过血液循环开云app安装不了怎么办 转移到脑。

几种类型的良性肿瘤，可以在脑内生长。根据其来源的特殊细胞命名为：许旺细胞瘤来源于形成神经鞘的许旺细胞；室管膜瘤来源于室管内壁脑内表面的细胞；脑膜瘤来源于脑外表面的脑膜组织；腺瘤来源于腺细胞；骨瘤来源于颅骨；血管母细胞瘤来源于血管。某些良性肿瘤（如颅咽管瘤、脊索瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿)可能出生时就存在。

脑膜瘤是良性的，但切除后可能再复发。这些肿瘤常见于女性，通常发生在40～60岁之间，但也可能发生在儿童期或老年期。这些肿瘤的症状和危害取决于肿瘤的大小、生长速度和在颅内的位置。如果肿瘤长得太大可引起智力低下，甚至痴呆。

最常见的恶性脑肿瘤是原发于身体其他部位的转移癌。乳腺癌、肺癌、恶性黑素瘤、白血病、淋巴瘤都可以转移至脑内。颅内转移瘤可有一个或多个病灶。

原发性脑瘤起源于颅内，最常见的是神经胶质瘤，来源于脑内支持组织的神经胶质细胞。某些类型的神经胶质瘤是恶性的，最常见的类型是多形性胶质母细胞瘤。其他有快速生长的间变性星形细胞瘤、缓慢生长的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤、成神经管细胞瘤，这些肿瘤不常见，通常累及青春期前的儿童。肉瘤和腺癌是少见的癌瘤，来自神经细胞以外的结构。

起源于神经系统的脑肿瘤

颅内肿瘤男性与女性的发病机率相等，但某些类型更常见于男性；另一些更常见于女性。脑淋巴瘤较常见，特别是在艾滋病病人中，原因不明。

【症状】

肿瘤生长到一定程度时可压迫或破坏脑组织引起各种临床症状，不论是良性肿瘤或恶性肿瘤都可出现这类症状。如为转移瘤还会出现与原发肿瘤有关的表现，如肺癌可以有咳嗽、痰中带血等；乳腺癌可发现乳腺包块。

脑肿瘤的症状取决于它的大小、生长速度和位置。有些部位的脑肿瘤可以长到相当大才出现症状。有些部位的脑肿瘤甚至很小都可以有明显的症状。

最常见的首发症状是头痛，然而多数头痛并不是由脑肿瘤引起。头痛反复出现，或呈持续性、进行性加重，夜间常见，并伴有失眠。另一个早期症状是平衡和共济运动障碍、眩晕、复视。后期症状有恶心、呕吐、间隙性发热，脉搏、呼吸节律异常，血压波动。有些脑肿瘤可发生抽搐，在良性肿瘤，如脑膜瘤中更常见，在生长缓慢的肿瘤（如星形细胞瘤)比生长快的肿瘤（如胶质瘤)中更常见。还可以引起上、下肢或躯体的一侧无力或瘫痪。可以有热、冷、压力、触觉、痛觉的障碍，也可以影响到视觉、听觉和嗅觉。脑压增高，可引起人格改变、嗜睡、神志恍惚和认知障碍。这些症状非常严重，需要立即治疗。

一些特殊脑瘤的症状

星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤

星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤是生长缓慢的肿瘤，临床上可仅表现为抽搐。恶性程度较高的肿瘤（如间变星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤)可产生脑功能损害的征象，如无力、感觉丧失和步态不稳。恶性程度最高的星形细胞瘤是多形性胶质瘤，生长迅速，可产生颅内高压致头痛，神志恍惚，进而嗜睡和昏迷。

脑膜瘤

起源于脑膜的良性肿瘤，根据其生长的部位，可产生不同的症状。临床表现为无力、麻木、抽搐、味觉损害、眼球凸突以及视力改变。在老龄患者，可致记忆丧失、智力下降，类似于阿尔茨海默病。

松果体瘤

松果体位于脑中央，控制身体的生物钟，特别是正常的觉醒和睡眠周期。小孩最常见的非典型松果体瘤经常导致青春期提前。若松果体瘤阻塞脑脊液流动，可引起脑室和颅骨扩大（脑积水)以及严重的脑畸形。

垂体腺瘤

垂体位于颅骨基底部，控制身体的内分泌系统。垂体腺瘤通常是良性的并且分泌异常大量的垂体激素：

·生长激素增加导致身体很快异常增高（巨人症)，头、面、手、足和脸颊不成比例地长大（肢端肥大症)。

·皮质激素增加导致库欣综合征。

·甲状腺刺激素增加导致高甲状腺素血症。

·泌乳素增加导致月经周期停止（闭经)，非哺乳期的妇女溢乳和男性乳房增大（男子女性型乳房)。

垂体腺瘤也能破坏激素分泌组织，最终导致体内激素水平不足。其他症状还包括头痛和双眼视野缺损。

【诊断】

当一个人出现任何特征性的症状时，医生可能怀疑为脑肿瘤。通过查体可以确定脑功能异常，需要另外一些检查才能确诊。

常规X线检查除对诊断脑膜瘤、垂体腺瘤有帮助外，对其他脑瘤帮助甚少。垂体肿瘤压迫视神经时，可出现视觉的症状。血液检查可发现血中垂体激素水平异常，可用CT和MRI诊断。有时另外一些肿瘤也可引起血中激素水平异常，但很少见。必须进行活检确定肿瘤的类型及恶性程度。

有时在腰椎穿刺取得脑脊液作显微镜检查时，可发现癌细胞。但若有颅内压增高的迹象时，不应作腰穿，否则易导致脑疝。脑疝是脑肿瘤最严重的并发症，这是因为颅内压增高，迫使脑组织向下通过狭窄的颅底孔道使脑干受压，结果导致脑干控制的重要功能紊乱，引起呼吸、心率和血压异常。如果不及早诊断和治疗，脑疝最终会导致昏迷和死亡。

通常可作部分或全部肿瘤切除取活检。有时肿瘤位于脑的深部，不易安全、直接接近，对这类病例，可用三维定位穿刺针取活检。该方法是将穿刺针在特殊成像装置的引导下进行穿刺，抽取肿瘤细胞。

良性颅内高压

良性颅内高压（也叫假脑瘤)是在没有任何肿瘤、感染、脑脊液循环受阻或其他原因条件下的颅内压增高的疾病。这种疾病有时误诊为脑瘤，最常见于20～50岁妇女，特别是肥胖者。

大多数病例，良性颅内高压的发生或消失都不能追踪到特别的诱发因素。儿童有时伴有皮质类固醇激素的减退，或在服用过量的维生素A或四环素后出现。

良性颅内高压常见的始发症状是轻度头痛，但不一定出现，在疾病后期消失。5％的患者出现暂时部分或全部视力丧失，可能是单眼或双眼，视神经乳头水肿。

医生评估良性颅内高压的第一步是排除任何可能导致颅内压升高的可治性原因。CT通常是正常的，也能显示脑内轻度气体和液体空间的压缩征象。腰穿显示脑脊液压力增高。但脑脊液的生化检查可能正常。

良性颅内高压可在6个月内消失，不需要治疗，但肥胖患者应减肥。阿司匹林和醋氨酚（扑热息痛)可以缓解疼痛。如果增加的颅压不能在数周内缓解，医生可给予醋氮酰胺。

大约10％～20％的患者可以复发，少部分患者进行性恶化，甚至失明。一旦视力丧失，即使在颅内压降低之后也不会再恢复。对一些慢性颅内高压患者可行外科手术引流脑脊液。

【治疗】

治疗方法取决于肿瘤的部位和类型，如有可能应采用外科手术摘除肿瘤。许多肿瘤可被切除不损害脑或损伤很少。但某些部位的肿瘤手术有可能破坏某些重要脑功能区而造成肢体瘫痪、感觉异常、智力障碍。一旦颅内肿瘤威胁到脑的重要结构，均应进行手术治疗，即使手术不能完全摘除肿瘤，它对缩小肿瘤体积、缓解症状、进行病理检查以及决定是否采用其他治疗如放疗、化疗，都是有帮助的。

某些良性肿瘤必须进行手术摘除，因为它们在有限的空间内继续生长，可以引起严重的脑损伤甚至死亡。脑膜瘤通常都能安全地完全摘除，但特别小的和老年人的脑膜瘤可以暂不摘除。大多数良性肿瘤，如许旺细胞瘤、室管膜瘤治疗的方法都相似。有时术后进行放疗，破坏残留的肿瘤细胞。

大多数恶性肿瘤，需要用手术、放疗和化疗的联合治疗。大多数病例在手术后尽可能放疗。它可以充分缩小肿瘤体积使其数月甚至数年不复发。化疗用于治疗某些类型的脑癌，颅内转移性或原发性脑癌用化疗均有效。

若出现颅内高压说明病情严重，需要立即处理。可静脉滴注甘露醇和皮质类固醇降低颅压，防止脑疝。有时在颅骨下放置颅内压测量仪，监测颅内压变化以调节药物的使用。

颅内转移瘤的治疗很大程度上取决于原发肿瘤的部位。颅内的癌多采用放疗。外科手术摘除用于只有单个病灶的转移瘤患者是有益的。除传统的治疗措施外，某些方法如化疗、放射活性物质植入肿瘤和放射外科治疗等正在进行试验。

【预后】

尽管有上述治疗措施，仅有25％的脑癌患者能存活两年。治疗前景最好的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤治疗后可在3～5年内不复发。约50％成神经管细胞瘤的患者治疗后可存活5年以上。

45岁以下的脑癌患者，间变型星形细胞瘤患者和手术可切除全部或大部肿瘤的患者，其治疗效果可能好些。

脊髓肿瘤

脊髓肿瘤是生长在脊髓中的新生肿块，可以是良性也可以是恶性。

脊髓肿瘤可以是原发性的也可以是继发性的，比颅内肿瘤发病率低，儿童罕见。

原发性脊髓肿瘤仅10％起源于脊髓内神经细胞，2/3是脊膜瘤和许旺细胞瘤，两者均为良性肿瘤。恶性脊髓肿瘤包括胶质瘤和肉瘤，起源于结缔组织。神经纤维瘤是许旺细胞瘤的一种类型，可以由许旺细胞和其他周围支持细胞发生。

最常见的脊髓转移瘤常起源于肺、乳腺、前列腺、肾、甲状腺。淋巴瘤也可扩展到脊髓。

【症状】

脊髓肿瘤通常产生脊髓压迫症状，压迫神经根引起疼痛、麻木、无力。压迫脊髓则表现为肌肉痉挛、无力、共济失调、感觉异常或减退，甚至尿潴留、尿失禁或便秘。

【诊断】

有身体其他器官肿瘤并出现脊柱疼痛、肢体无力、麻刺感、共济失调要考虑脊髓肿瘤的可能性，并根据临床表现而定位，但必须排除腰肌劳损、脊柱挫伤、脊髓供血不足、脊柱骨折、椎间盘突出、梅毒、病毒感染、多发性硬化、肌萎缩侧束硬化等其他疾病引起的脊髓功能障碍。一些检查可以用来帮助诊断脊髓肿瘤，脊柱X线平片检查可以显示骨质的变化，但不能显示还未引起骨质破坏的肿瘤。MRI被认为是检查脊柱和脊髓的最好方法。活检可以确定肿瘤类型。

【治疗】

许多脊髓或脊柱肿瘤可经外科切除，其余可进行放疗或手术加放疗。当脊髓或周围结构受压时可用肾上腺皮质激素减轻水肿，保护神经功能，为手术作好准备。

【预后】

脊髓受损的程度及肿瘤生长的深度决定预后。约1/2患者治疗后症状缓解。脊膜瘤、神经纤维瘤及其他原发性脊髓肿瘤是可以通过手术切除而治愈的。

神经纤维瘤

神经纤维瘤（冯雷克林豪森病)是一种遗传性疾病，表现为在皮肤和身体其他部位出现许多柔软的肉质的异常神经组织增生。

神经纤维瘤是从许旺细胞和其他周围神经的支持细胞（位于脑和脊髓外面)生长的肿瘤，通常于青春期后出现，在皮下可扪及小包块。

【症状】

约1/3的神经纤维瘤患者没有症状，常于常规体格检查时由医生扪及邻近神经的皮下包块而诊断。另有1/3患者是在化妆时发现患有神经纤维瘤。许多病人在胸、背、肘、盆腔和膝部皮肤出现棕色咖啡牛奶斑。这些斑点可出生时就有或在婴儿期出现。10～15岁时在皮肤上开始出现形态大小不等的肉色包块（神经纤维瘤)。包块可少于10个或多至上千。有些患者可伴有脊柱后侧凸、肋骨畸形、上、下肢www.med126.com长骨增粗、颅骨和眼眶骨缺失。其余1/3的患者于出现神经系统症状时被诊断。

神经纤维瘤可影响任何神经但常生长于脊髓神经根（见第69节)，可不产生临床症状，但压迫脊髓时则引起严重的问题。神经纤维瘤通常压迫周围神经损害其正常功能而引起相应症状，压迫颅神经时可引起失明、眩晕、耳聋、共济失调。随肿瘤数目增多会出现更多的神经症状。

一种较少见的类型称为Ⅱ型神经纤维瘤病，肿瘤在内耳生长（听神经瘤)导致耳聋、眩晕，可早至20岁发病。

【治疗】

目前尚无方法能阻止神经纤维瘤病的进展，也不能治愈。单个肿瘤可通过外科手术摘除或放疗使瘤体缩小。当其邻近神经时，手术时常切除神经。因为是遗传疾病，患者在考虑生育时最好能进行遗传咨询。

副癌综合征

副癌综合征是癌肿（最常见为肺癌和卵巢癌)对身体其他部位各种功能的远隔效应，常影响神经系统。

远端的癌如何影响神经系统的机制尚不清楚。某些肿瘤释放引起自身免疫反应的物质进入血液循环，另一些肿瘤能分泌直接影响神经系统功能的物质或直接破坏神经系统功能。

副癌综合征可以产生广泛的神经系统症状，包括痴呆、情绪异常、抽搐、进行性的肢体或全身无力、麻木、强直、共济失调、眩晕、复视、眼球运动异常。最常见的并发症是多发性周围神经病（见第70节)，表现为周围神经功能异常，肢体无力、感觉丧失、反射减弱或消失。虽然多发性周围神经病不能直接治疗，但有时可因治疗原发癌症而得到改善。

一种罕见的多发性周围神经病为亚急性感觉性神经病。可出现在癌症诊断前，患者出现感觉丧失和共济失调，但无瘫痪。目前尚无特异性治疗方法。

不同肿瘤产生的物质可有不同效应。乳腺和卵巢肿瘤可产生诱导自身抗体的物质而破坏小脑的免疫反应导致亚急性小脑变性，可表现为步态不稳、肢体共济失调、言语障碍、眩晕、复视。这些症状可在肿瘤被发现前数周、数月、甚至数年前出现。亚急性小脑变性可在数周、数月内恶化导致严重残疾。虽然CT、MRI可显示小脑组织丧失，但在发现肿瘤前难以作出诊断。没有有效的治疗方法，在治疗肿瘤后，上述症状可能得到改善。

儿童期的一种癌症，神经母细胞瘤可表现为少见的突发的不能控制的眼球运动，还可表现为共济失调、肌强直、痉挛、躯体和肢体的挛缩。口服皮质类固醇如强的松或治疗肿瘤可缓解症状。霍奇金病也可间接地影响脊髓神经细胞，临床表现类似于急性多发性神

经病。出现四肢无力，可采用皮质类固醇治疗。

伊-兰（Eaton-Lambert)氏综合征是肺癌引起的类似于重症肌无力的副癌综合征。症状可能与提供神经肌肉联系的物质（神经递质)受抗体干扰有关。肌无力可在肿瘤诊断前/或后发生。偶尔甚至未发现肿瘤也可有肌无力表现。临床表现可有上、下肢乏力、疼痛、麻木、口干、眼睑下垂和性功能障碍，腱反射减弱甚至消失。

伊-兰氏综合征的症状在肿瘤治疗后可以消失。胍可诱导神经产生更多的刺激肌肉收缩的递质，在一定程度上缓解肌无力，但有严重的副作用，可损害骨髓和肝脏。也可采用血浆交换疗法将有毒物质交换出血液、口服皮质类固醇如强的松等治疗。

有时肿瘤也可直接影响肌肉而产生无力，如皮肌炎、多发性肌炎。鼻、面颊出现淡紫色皮疹，眼周水肿（水晶紫疹)，肢体近端肌肉无力。皮肌炎和多发性肌炎在50岁以后的肿瘤患者中发病率较高，但有时也出现在没有肿瘤的患者。皮质类固醇如强的松有时有效。

神经系统的放射损伤

对肿瘤进行放疗有时不可避免地造成神经系统损伤。这种损伤的临床症状可呈急性或慢性、稳定或恶化，暂时性或持久性，有时症状可在放疗后数月或数年才出现。

脑部放疗后可发生急性脑病包括头痛、恶心、呕吐、嗜睡、意识模糊和其他神经症状。急性放射性脑病可在第一次或第二次放疗后出现，有时在放疗结束后2～4个月发生。症状可在放疗期间消失，皮质类固醇如强的松可促进症状的缓解。

迟发性放射性损伤的症状可在放疗后数月或数年出现。临床表现有进行性恶化的痴呆、记忆丧失、思维困难、概念错误、个性改变和步态不稳。

颈、胸部放疗可能引起放射性脊髓病，可出现莱尔米特征（低头触电征)，即低头时，电麻感或由颈部向全身放射，可不治自行改善。另一种放射性脊髓病可在放疗后数月或数年出现症状，如肢体无力、感觉丧失、布朗-塞卡尔综合征，身体一侧出现运动麻痹，对侧有感觉缺失。临近放疗部位的神经也可能受损，例如对乳腺或肺部的放