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神经病学:第一节 红斑性肢痛症(erythromelalgia)

本病系以肢体远端阵发性血管扩张,皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。【病因及发病机制】本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张,血液流量显着增加,局部充血,血管内张力增高,压迫或刺激动脉…

本病系以肢体远端阵发性血管扩张,皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。

【病因及发病机制】

本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张,血液流量显着增加,局部充血,血管内张力增高,压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。

【临床表现】

本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,皮肤温度升高,伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重,通常持续数小时。受热、环境温度升高,运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧;静卧休息、抬高www.lindalemus.com患肢,患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解www.lindalemus.com/shouyi/。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内,惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退,指(趾)甲增厚,肌肉萎缩,但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢。

【诊断和鉴别诊断】

在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

【病程和预后】

本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好,可自然康复。

【防治】

寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、哨卫、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状。以对症治疗为主,发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平氯丙嗪利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

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