患者,女性,49岁。主诉:双下肢胫前皮肤变红肿胀6年,变硬半年。现病史:患者诉6年前无明显诱因出现双下肢胫前皮肤变红肿胀不适,自觉偶感疼痛,未予特殊治疗。上述症状进行性加重,约半年前出现该双下肢胫前皮肤变硬,皮肤颜色变红明显,
水肿硬化至皮肤捏起较困难,病程中不伴明显脱发、口腔溃疡、光过敏等不适,为求诊治,遂来我院,门诊以“
硬皮病”收入风湿科治疗。起病以来,精神饮食一般,睡眠可,大便干结,小便正常。既往史和个人史无特殊。家族中无遗传病史及类似皮肤病史。体检:血压 100/60mmHg,体温36.5℃,心率83次/分,呼吸21次/分。精神稍差,营养中等。全身浅表淋巴结未及肿大。咽部不充血,扁
桃体未见肿大。心肺腹部体检无明显异常。皮肤科体检:双下肢高度水肿性红斑,皮温高,皮肤触之较硬,皮肤捏起困难。舌红,苔薄腻偏黄,脉滑。(图1)。实验室检查:血常规、凝血全套、肝肾功能、电解质分析、C-12正常,P-ANCA(核周型)阴性,C-ANCA(胞浆型)阴性,髓过氧化物酶(MPO)0.29,蛋白酶3(PR3)0.34。结核抗体阴性。抗酸染色抗酸染色未见抗酸杆菌。C反应蛋白<3.34mg/L;血沉仪器法10mm/H;抗自身抗体全套检查ANA 1:100(+),余项正常;心电图示窦性心律,偶发室性早搏,左心室肥大伴继发性ST-T改变;心脏彩超示二尖瓣反流(轻度),左室舒张功能减退;下肢动脉血管彩超示未见明显异常;甲状腺彩超示甲状腺双侧叶实性结节;皮肤组织病理检查见:表皮轻度增生,浅层血管周围可见少许淋巴细胞浸润,真皮水肿,胶原疏松,皮下脂肪小叶间隔内可见淋巴组织细胞浸润,部分组织细胞呈栅栏状排列,小叶间隔增宽。临床考虑类
脂质渐进性坏死。(见图2,3)
诊断:类脂质渐进性坏死。患者入院时诊断为“硬皮病”,行组织病理检查,等待组织病理结果期间予以
丹红注射液20ml iv drip qd及降压对症治疗1周,患者皮疹无改善且感皮疹疼痛。皮肤科组织病理检查报告考虑类脂质渐进性坏死,遂请笔者会诊,分析患者的皮疹肿胀明显且伴明显疼痛,仔细询问患者夜尿每日3次,感口渴喜饮,结合患者舌红,苔薄腻偏黄,脉滑,考虑患者湿热下注夹瘀,且伴有膀胱气化不利,水蓄下焦,予以
五苓散合凉血五根汤加减:
白茅根 30g,
板兰根 30g,
紫草 30g ,
茜草 20g,
天花粉 30g ,川
牛膝 20g, 关
黄柏 15g,
薏苡仁 45g,麸炒
苍术 15g ,
桂枝 15g ,
茯苓 30g,
泽泻 20g,麸炒
白术 20g
猪苓 20g,生
地黄 6g ,
赤芍 15g,
牡丹皮 15g,
夏枯草 20g ,炙
甘草 6g。七剂,日一剂,水煎服,分2次服。会诊当天患者要求出院,自行在家用药。约1周后患者于我科复诊,皮疹处红斑颜色明显消退,皮肤变软,肿胀明显好转,疼痛减轻,但患者诉近日受凉后出现
咳嗽、咳痰,询问患者,近日大便仍然干结,伴有明显口苦、口干,喉中异物感清晨明显,舌苔较上次变薄,脉滑偏数。分析患者目前少阳、阳明合病,兼有湿热下注夹瘀,予以大
柴胡汤、
半夏厚朴汤合凉血五根汤,方药如下:柴胡10g,酒
黄芩10g,甘草6g,法半夏15g,
大黄6g,
旋复花10g,
姜厚朴10g,
紫苏子15g,茯苓20g,
川牛膝10g,黄柏10g,炒苍术10g,
白茅根30g,茜草20g,泽泻20g,炒白术15g,紫草20g,继续服药1周患者咳嗽、咳痰症状消失,皮疹完全消退,皮肤触之柔软,遗留少许淡褐色色沉斑。(见图4)。