[? 转载 ]
主诉：咳嗽后气短伴咳嗽，咳痰2年余，加重2个月。
诊断：特发性肺间质纤维化患者，男，51岁，汉族，理发师。
主因活动后气短伴咳嗽、咳痰2年余，加重2个月入院。
2年前患者开始感活动后气短，当受凉
感冒后伴轻度咳嗽、咳痰，偶伴
发热，服用抗炎、化痰药后病情很快好转，未予重视。但气短逐渐加重。2月前受凉后呼吸困难加重伴咳嗽、咳痰，痰较多，为白色黏液痰，伴低热，体温多在37.5℃左右，无
胸痛、咯血、
心悸及夜间阵发性呼吸困难，经予抗感染治疗，症状无缓解。发病来无关节肌肉痛，无
盗汗，精神、食欲正常，体温无明显减轻。
既往无结核病史，无
高血压、冠心病史，无全身系统疾病史，无特殊用药史。曾有解热镇痛药过敏史。无烟酒等不良嗜好，无宠物嗜好。无家族遗传病史。
体格检查：
T 37.2℃?? P 78次/分?? R 20次/分?? Bp130/70mmHg
神志清楚，发育正常，营养中等，无皮疹，浅表淋巴结未触及，头颅五官无异常，口唇无发绀，颈软，颈静脉无怒张，甲状腺不大，气管居中，胸廓对称，双下肺听诊闻及爆裂音，无胸膜摩擦音。HR 78次/分，律齐，无异常心音和明显杂音。腹部平软，肝脾不大，双肾区无叩痛。四肢关节无畸形，双下肢无
水肿，明显忤状指。
实验室检查：
血、尿、便常规（—)。
尿素氮、肌酐（—)。
白蛋白、球蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶（—)。
乙肝抗体anti-HbsAg（+)anti-Hbe（+)anti-Hbc（+)
心电图（—)。
血沉、C反应蛋白（—)。自身免疫（包括抗Sm抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗J-1抗体，抗Scl-70抗体，抗核糖体抗体，抗核抗体)（—)。类风湿因子 42.8 IU/ml（轻度增高)。ACE（—)。蛋白电泳（—)。
血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM及补体C3、C4（—)。外周血淋巴细胞亚类CD3，CD4，CD8（—)。
痰找分支杆菌（—)，PPD（—)，痰找霉菌+菌丝（—)，痰培养（—)，
肺炎支原体抗体（—)，痰找瘤细胞（—)。
血气分析：PH 7.45?? PaO2? 87.3mmHg??? PaCO2?? 38.4mmHg??? SaO2?? 96.7%
肺功能检查：VC 2.6L（56%)，FEV1 2.7L（68%)，FEV1/FVC 96%，RV1.4L（69%)，TLC 4.3L（61%)，RV/TLC 33%，DLco 4.5 mmol.min-1.kPa-1（37%)，DLco/VA 1.1mmol-1.min-1.kPa-1.L-1（51%)，提示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
胸片提示双肺布满小点，条状密度增高影，交织成网状。心影显示不清。双肋膈角清晰。
胸部HRCT检查提示双肺弥漫网格结节影，肺小叶间隔增厚，尤以双下肺野和肺外带为重，各支气管腔通畅，纵隔内未见肿大淋巴结，胸膜无异常，心脏血管影无异常。
电视胸腔镜活检（VATS)取左肺活检，病理检查示组织学改变时相不一。肺泡间隔明显增厚，可见大量胶原沉积及少许炎性细胞浸润，其间散在“成纤维细胞灶”。另见肺泡上皮增生，蜂窝样变，牵引性
支气管扩张。病理诊断为“普通型间质性肺炎”（UIP)。
