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初级检验技术考试试题:生物化学试题及答案—红细胞代谢紊乱

来源:医学全在线 更新:2008-8-26 医学考试论坛

 

  三、名词解释题

  1.EPO2.造血祖细胞3.溶血4.亨氏小体5.NADPH

  四、问答题

  1.试述G-6-PD缺陷症导致溶血性贫血的机制。

  2.简述G-6-PD缺陷症的临床表现及实验室检查。

  3.试述成熟红细胞的形态结构与其功能的关系。

  4.试述EPO的生理功能。

  5.试述红细胞膜组成与结构特点。

  一、A型选择题

  1~5BDDCB6~10BADBD

  二、X型选择题

  1.A~D2.A~E3.A~E4.A~C5.A~E

  6.A~C7.A~C8.A~D9.A~E10.ACD

  三、名词解释题

  1.EPO:即红细胞生成素,为特异性单潜能因子,可刺激造血干细胞形成红系祖细胞,并进一步分化,对整个红细胞系统的细胞均起作用。

  2.造血祖细胞:是由造血干细胞分化而来并失去自我更新能力的细胞群,是一类过渡性的可增殖细胞。

  3.溶血:血红蛋白从红细胞中逸出的现象称为溶血。

  4.亨氏小体:即Heinzbody,是血红蛋白的变性产物,在不稳定血红蛋白症及G-6-PD缺乏症患者的红细胞中容易产生。最早为HeinzRobert所描述,故命名亨氏小体。

  5.NADPH:是红细胞的磷酸戊糖旁路代谢途径中产生的一种还原性物质,在红细胞的氧化还原系统中具有重要作用,能保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的SH基不被氧化,还原高铁血红蛋白为功能性的血红蛋白。同时还能提供C3、C4、C5、C7磷酸糖,参与糖酵解代谢途径。医学.全在线www.med126.com

  四、问答题

  1.G-6-PD是正常红细胞内葡萄糖代谢磷酸戊糖旁路的一个关键酶,其作用为催化6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸,生成H+,以使细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为GSH.由于G-6-PD基因突变,酶活性降低,从而阻碍GSH的生成,导致细胞内氧化反应增加(O2-增多),形成亨氏小体,膜蛋白改变,膜结构改变,对巨噬细胞敏感性增强,最终导致溶血。

  2.G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种,可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血。其临床表现主要为遗传性慢性非球形细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发性溶血性贫血、新生儿黄疸以及某些感染性溶血。

  实验室检查包括;变性珠蛋白小体生成试验作为初筛试验,高铁血红蛋白还原试验、氰化物抗坏血酸试验作为过筛试验,检测G-6-PD的活性、基因突变位点等。

  3.成熟红细胞呈双面或单面凹陷的圆盘结构,边缘厚,中央薄,其表面积与体积的比值较大,有利于红细胞的变形、携带和交换气体。成熟的红细胞相当于一个完整的代谢机构,它由细胞质和细胞膜组成,其中细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用,具有不对称性;在红细胞膜的胞浆面存在有特殊的骨架结构,故红细胞具有很强的变形能力。细胞质内含有大量的血红蛋白,均质、无结构,细胞质电子密度较高,由此保证血红蛋白的功能。

  4.EPO即红细胞生成素,为特异性单潜能因子之一,造血干细胞在EPO的刺激作用下,形成红系组细胞,并进一步分化。EPO可对整个红细胞系统的细胞起作用,诱导血红蛋白的合成,促进红细胞的分化和成熟,缩短红细胞产生的时间,使得幼红细胞提早脱核,红细胞提前进入血液。

  5.红细胞与其他细胞膜的结构相同,由双层脂质构成。其化学组成主要是脂质和蛋白质。脂质在红细胞膜内外层的分布是不均一的,在细胞膜外层主要是磷脂酰胆碱、神经鞘磷脂、胆固醇和糖脂(红细胞表面的血型物质),而在细胞膜内层主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰丝氨酸。红细胞膜蛋白质可以分为二类:主体蛋白和外周蛋白。

  红细胞膜结构符合“流动镶嵌模型”理论,以脂质双层为主要支架,蛋白质镶嵌或贯穿于脂质双层,或者处于脂质双层的两侧,具有不对称性的特点。在红细胞膜的胞浆面存在有特殊的骨架结构,故红细胞具有很强的变形能力。

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