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肾小管疾病(肾小管酸中毒)

来源:医学全在线 更新:2008-10-25 卫生资格考试论坛
一、概念

  由于肾小管单项泌氢功能障碍(泌氢量绝对或相对不足)所引起的高氯性代谢性酸中毒。

  二、分类

  (—)远端型肾小管酸中毒

  (二)近端型肾小管酸中毒

  (三)混合型肾小管酸中毒

  (四)高钾型肾小管酸中毒

  三、临床与实验室特点及病因

  (一)一型

  1、中青年女性多见。

  2、高氯性代谢性酸中毒

  3、低血钾,肌无力肌麻痹;多尿、烦喝。

  4、心律失常与ECG异常,可有低血钠与脱水热。

  5、低血钙,低血磷 佝偻病,骨质稀疏,病理骨折,畸形。

  6、高尿钙 结石,继发感染,梗阻性肾病,肾钙化,肾功能不全。

  7、尿pH>6.0,晨尿pH常>5.5

  8、尿铵及TA减少

  9、其他 肾小管性蛋白尿;耳聋,肌病(遗传性);早期CFR正常。

  10、临床分型 完全型;不完全型

  (二)二型

  1、男性婴儿或儿童多。

  2、高氯性代谢性酸中毒。

  3、低血钠,尿多,脱水热

  4、低血钾 无力,肌麻痹;多尿;烦渴;心律失常。

  5、尿碳酸氢钠排泄分率大于15%

  6、尿pH>5.5或尿pH<5.5

  7、糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿、生长迟缓

  8、临床分型 单一型,复合型医学全在线www.med126.com

  (三)三型

  (四)四型

  1、老年人,常有某些慢性肾病或肾上腺病。

  2、高氯性代谢性酸中毒,与肾功能不全不相当。

  3、GFR减低在20ml/min上下。

  4、高血钾。

  5、低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症

  6、尿NH4Cl与TA减少。

  7、尿pH>5.5(钠依赖型)或<5.5(非钠依赖型,低醛酮血症型)。

  8、可并发失盐性肾病。

  9、临床分型 有钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型

  四、诊断

  (一)诊断的线索

  1、病史

  2、主诉与体征

  3、实验室

  (二)诊断的依据

  1、一型 NH4Cl试验或U-PCO2试验阳性。

  2、二型 NaCO3再吸收试验:FE-H CO3大于15%

  3、三型 NH4Cl试验阳性,FE-H CO3=5~15%。

  4、四型 高血钾高血氯性代谢性酸中毒+肾素血管紧张素醛固酮测定。

  五、鉴别诊断与诊断流裎

  六、实验室检查

  (一)肾小管的酸化功能的有关试验

  1、 氯化铵试验

  2、 尿滴定酸与尿铵测定

  3、尿阴离子间隙测定

  (二)一型肾小管酸中毒各亚型鉴别试验

  (三)近端肾小管酸化功能试验

  七、治疗

  (—)病因与诱因治疗

  一型禁用成酸性盐药物;

  二型禁用碳酸酐酶抑制剂、Diamox及碘胺类等药物;

  四型禁用储钾药物如安体舒通、氨苯蝶啶消炎痛及肾血管紧张素转换酶抑制剂等。

  (二)对症治疗

  1、碱剂纠正酸中毒

  2、补充缺乏离子

  3、维生素D

  4、功用利尿剂

  5、盐皮质激素的替代治疗

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