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主治医师考试辅导—IgA肾病

来源:医学全在线 更新:2008-10-25 卫生资格考试论坛

定义:以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理改变的一组肾小球疾病

  一、发病机制

  多聚IgA1产生增加,且结构改变使其难被清除并易于沉积于肾小球,引发肾脏损伤。

  二、临床特点

  1、年轻人常见

  2、发病前有上呼吸道、肠道感染,感染后数小时至1周内出现血尿。

  3、血尿突出,血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。

  4、可有一过性血IgA增高。

  三、病理表现

  (—)光镜

  1、类型多样

  2、病变的不均一性

  (二)免疫荧光

  系膜区IgA(C3)沉积为主,部分病人可在毛细血管袢沉积。

  (三)电镜

  电子致密物在系膜区团块样沉积,也可见内皮下、上皮下沉积。

  四、诊断

  1、依靠肾活检标本的免疫病理学检查确诊

  2、同时必须除外肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等继发性IgA沉积的疾病

  五、预后不良的指标医学 全在.线提供www.med126.com

  (—)临床指标 尿蛋白>1g/d、高血压、已有肾功能不全。

  (二)病理指标

  弥漫增生性肾小球肾炎或肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化。

  六、治疗

  (一)对于尿蛋白>1g/d、Ccr>70ml/min及病理表现轻微者建议 :

  1、糖皮质激素足量足疗程

  2、环磷酰胺联合抗凝治疗

  3、鱼油可能有助于保护肾功能。

  4、ACEI可降低尿蛋白并保护肾功能

  5、反复发作与扁桃体炎相关的肉眼血尿者,可在病情相对稳定时行扁桃体切除。

  (二)对于急进性肾小球肾炎,病理表现为新月体性肾小球肾炎者,应予强化治疗,如:甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疔,可配合以透析治疗。

  (三)对于单纯性血尿、尿蛋白小于1g/d或慢性肾功能衰竭者,防止肾脏病恶化(避免劳累、预防感染、禁用肾毒性药物、控制血压等)。

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