第一节 概述
原发性肾小球疾病:常病因不明
继发性肾小球疾病:系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中肾小球损害
遗传性肾小球疾病:为遗传变异基因所致的肾小球疾病
-、发病机制
肾小球疾病的始发机制:免疫机制
(—)免疫反应
1、体液免疫
可通过下列两种方式形成肾小球内免疫复合物(IC)。
(1)循环免疫复合物沉积: 肾小球系膜区和/或内皮下IC常为CIC的发病机制。
(2)原位免疫复合物形成: 肾小球基底膜上皮细胞侧IC主要与原位IC发病机制相关。
2、细胞免疫 释放血管通透性因子
(二)炎症反应
1、炎症细胞 主要包括单核一巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等。
炎症细胞 产生多种炎症介质和细胞外基质
肾小球固有细胞 具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体
2、炎症介质 补体、活性氧、细胞粘附分子、酶类(如胶原酶)、凝血及纤溶系统因子,其他生物活性物质如内皮素、血管紧张素Ⅱ、多种生长因子(如白细胞介素)、细胞因子(如用中瘤坏死因子)、前列腺素、5-羟色胺等。
(三)非免疫机制的作用
1、使病变持续、恶化
2、大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程
3、高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一
二、原发性肾小球疾病的分类
(—)临床分型
1、急性肾小球肾炎。
2、急进性肾小球肾炎。
3、慢性肾小球肾炎。
4、隐匿性肾小球肾炎。
5、肾病综合征。
(二)病理分型
1、轻微病变性肾小球肾炎 包括微小病变
2、局灶性节段性病变 包括局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化
3、弥漫性肾小球肾炎医学全在线www.med126.com
(1)膜性肾病
(2)增生性肾炎:
1) 系膜增生性肾小球肾炎。
2) 毛细血管内增生性肾小球肾炎。
3)系膜毛细血管性肾小球肾炎。
4)致密沉积物性肾小球肾炎。
5)新月体性肾小球肾炎。
(3)硬化性肾小球肾炎。
4、未分类的肾小球肾炎
三、肾穿刺的适应证与禁忌证
肾活检可确定肾小球疾病病理类型和病变程度
(—)适应证
1、原发性肾脏病 急性肾炎综合征
肾功能急剧坏转、疑急进性肾炎时,应尽早穿刺及按急性肾炎治疗2~3月病情无好转者
2、原发性肾病综合征 先治疗,肾上腺皮激素规则足量治疗8~12周无效时肾穿刺(如微小病变)
3、无症状性血尿 变形红细胞血尿临床诊断不清时
4、无症状性蛋白尿 蛋白尿持续>1g/d诊断不清时
5、继发性或遗传性肾脏病
临床怀疑而无法确诊时临床已确诊;但肾脏病理资料对指导治疔或判断预后有重要意义时
6、急性肾功能衰竭
无法确定其病因时应及时穿刺(包括慢性肾脏病人肾功能急坏转)
7、移植肾
肾功能明显减退原因不清时,严重排斥反应决定是否切除移植肾,怀疑原有肾脏病在移植中复发
(二)禁忌证
1、绝对禁忌证
(1)明显出血倾向、重度高血压
(2)精神病、不配合或无法配合
(3)孤立肾、小肾
2、相对禁忌证
(1)活动性肾盂肾炎、肾结核、肾盂积水或积脓或肾周围脓舯
(2) 肾肿瘤或肾脏动脉瘤
(3)多囊肾或肾脏大囊肿
(4)肾脏位置过高(深吸气肾下极也不达十二肋下)或游走肾、慢性肾功能衰竭,过度肥胖,重度腹水,心功能衰竭、严重盆血、低血容量
在上述禁忌证中,如果能被纠正,肾穿刺仍能进行。