最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,血小板更新加速。
-、病因和发病机制
(一)免疫因素
急性型:①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合,促进血小板破坏;②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成。
慢性型:①血小板抗原结构改变,导致自身抗体产生,与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命;②自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。
(二)肝和脾的作用 清除作用加强
(三)其他因素
1、雌激素的作用
2、毛细血管脆性增高
二、诊断和鉴别诊断
(一)根据多次化验检查血小板减少,脾不增大或轻度增大,骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍,诊断不难成立,但需排除继发性血小板减少症。
(二)急性型与慢性型ITP鉴别
三、治疗
(—)肾上腺皮质激素 首选药物
1、可减少血小板抗体的生成,抑制抗体与血小板的结合,阻滞单核巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长。
2、降低毛细血管脆性,改善出血症状。
(二)脾切除 有效方法
1、减少血小板抗体的产生。
2、去除血小板破坏的主要场所。
脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。医学 全在.线提供www.med126.com
脾切除的相对禁忌证有:①ITP首次发作者,尤其是儿童;②患有心脏病等严重疾病不能耐受者;③妊娠期妇女;④年龄小于2岁者。
(三)免疫抑制剂治疗
指征为:①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③初治后数月或数年复发者。
(一) 其他
1、达那唑
2、大剂量丙种球蛋白
3、血浆置换。
4、严重出血危及生命或需进行各种紧急手术者,可考虑输注血小板悬液。