概述
出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血。
一、正常止血和凝血机制
(—)止血机制
1、血管因素。
2、血小板因素。
3、凝血因素。
二、分类
(—)血管壁功能异常
1、遗传性
2、获得性
(二)血小板异常
1、血小板减少。
(1)生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物和其他原因抑制等。
(2)破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物和其他原因免疫性血小板减少性紫癜。
(3)消耗过多:血栓性血小板减少性紫癜、DIC.
2、血小板增多
(1)原发性:原发性血小板增多症。
(2)继发性:脾切除后、感染、创伤等。
3、血小板功能缺陷
(1)遗传性:血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病。
(2)继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
(三)凝血异常
1、遗传性 血友病等。
2、获得性 严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。
3、循环中抗凝物质增多或纤溶亢进:
三、诊断
(—)病史和体征
(二)实验室检查
筛选实验:束臂试验、出血时间、血小板计数、血块回缩试验、凝血时间(试管法)、激活的部分凝血活酶时间、一期法凝血酶原时间、凝血酶时间等。医学全在线www.med126.com
血管异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病:出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者;
凝血功能障碍所致的出血性疾病:凝血时间及APTT、PT、TT中任何一项延长而其他结果正常者。
1、束臂试验
临床意义:阳性者:①血小板减少;②血小板功能异常;③血管壁病变;④其他:如血管性血友病、服用抗血小板药物等。
2、出血时间(BT )
临床意义:BT延长见于:①血小板明显减少;②血小板功能异常;③血管性血友病;④血管壁异常;⑤药物影响,如服用乙酰水杨酸、潘生丁等。
3、血小板计数
血小板<100×109/L为血小板减少;<50×109/L时,轻度损伤可有皮肤紫癜,手术后可出血;<20×109/L时,可有自发出血。
血小板减少的原因:①血小板生成障碍;②血小板破坏增多;③消耗增多:如血栓性血小板减少性紫癜、DIC等;④血小板分布异常;如脾肿大等。
血小板>400×109/L 为血小板增多。
见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等;反应性血小板增多:急性或慢性炎症、缺铁性贫血、癌症病人、急性大失血或溶血后等。
4、血块回缩试验
临床意义:血块回缩不良见于①血小板减少;②血小板功能异常;③凝血因子缺乏:如Ⅷ因子缺乏、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏等;④纤溶亢进者,一度形成的血块又会重新溶解;⑤红细胞过多等也影响血块回缩。
5、试管法凝血时间(CT)
延长见于:①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时;②抗凝物质增多时;③抗凝药物,如肝素等的应用时。
缩短见于:①高凝状态;②血栓性疾病。
6、激活的部分凝血活酶时间(APTT)
临床意义:APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。APTT延长见于:①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏;②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;③抗凝物质增多,因此他是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
7、凝血酶原时间(PT)
临床意义:PT延长见于:①先天性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症;②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标。PT缩短见于:口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。
8、凝血酶时间(TT)
临床意义:延长见于:①循环中抗凝血酶III活性明显增高;②肝素或肝素样物质增多;③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多;④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。
9、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)这是检测可溶性纤维蛋白单体的试验,是诊断DIC筛选指标之一。阳性主要见于DIC,但应注意损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿等亦可以出现3P试验阳性;而DIC晚期FDP以小碎片为主,3P试验可出现阴性。