(一)定义
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现伴有心肌功能障碍的一组疾病。
(二)分类
1.原发性心肌病根据病理生理、病因和发病因素分为四型
(1)扩张型心肌病:左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。
(2)肥厚型心肌病:左心室或双室肥厚,常伴有非对称室间隔肥厚。
(3)限制型心肌病:心壁不厚、单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小,收缩正常。
(4)致心律失常型右室心肌病:右心室进行性纤维脂肪变。
另有称为“不定型心肌病”仍被保留。
2.特异性心肌病
是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。克山病是一地方性心肌病,亦列入特异性心肌病。
特异性心肌病包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病(如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、内分泌性心肌病(如甲状腺功能亢进或减低)、全身疾病、围产期心肌病、药物中毒性心肌病、酒精性心肌病等。
多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常,其l临床表现类似扩张型心肌病。但淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病、糖原贮积症类似肥厚型心肌病。