—、病因和发病机制
（—)病因www.med126.com
（二)发病机制遗传因素-先天性遗传缺乏α1－AT所致
二、病理
（—)小叶中央型
（二)全小叶型
（三)两型同时存在，则称混合型肺气肿。
三、病理生理
四、临床表现
（一)症状
（二)体征
五、实验室和其他检查
（—)Ⅹ线检查
（二)心电图检查
（三)呼吸功能检查
1、通气功能障碍如第一秒用力呼气量占用力肺活量比值（FEv／FvC%〉＜70％，最大通气量低于预计值的80％。
2、残气量增加残气量占肺总量超过40%对诊断阻塞性肺气肿有重要意义。
（四)动脉血气分析可出现Pa02降低，Paco2升高。
（五)血液和痰液检查
六、并发症
（一)自发性气胸
（二)肺部急性感染
七、诊断和分型
（—)诊断
（二)分型
1.气肿型（又称红喘型，PP型，A型)
2、支气管炎型（又称紫肿型，BB型，B型)
3、混合型
八、治疗
（—)应用舒张支气管药物
（二)急性发作期应用有效的抗菌药物
（三)呼吸肌功能锻炼
（四)家庭氧疗医学全在线www.med126.com
有呼吸衰竭者，每天10~15小时（1～2L／min)持续给氧能延长寿命，改善生活质量
（五)康复治疗
（六)手术治疗
