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内科主治医师辅导精华内科学考点速记血液系统

来源:本站原创 更新:2011-5-27 卫生资格论坛
贫血概述:

  分类:

  1.根据红细胞形态特点分类:

  大细胞性贫血:巨幼细胞贫血、溶血性贫血

  正常细胞性贫血:再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。

  小细胞低色素性贫血:缺铁性贫血

  2.根据贫血的病因和发病机制分类:

  红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)。

  红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素。

  失血性贫血

  临床表现:

  1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力。

  2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。

  3.中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡

  4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心。

  5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。

  6.其它:皮肤干燥、毛发枯干。

  缺铁性贫血

  一、铁的代谢:

  1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁。

  2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。

  3.铁的运输:高价铁与转铁蛋白结合,转运到组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为二价铁

  4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天。

  5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素。

  二、病因:

  铁摄入不足

  铁吸收障碍

  慢性失血

  三、临床表现:

  1.贫血表现

  2.组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒、异食癖,吞咽困难。

  3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干枯、皮肤干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。

  四、实验室检查:

  1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞体积小、中心淡染区扩大,网织红细胞多正常或轻度增高。

  2.骨髓象:增生活跃,幼红细胞增多。

  铁染色:铁粒幼细胞少于15%,胞外铁亦缺少。

  3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高。

  血清铁蛋白降低

  FEP>0.9mmol/L(全血)

  五、诊断:

  六、治疗:

  1.病因治疗:

  2.补充铁剂:网织红细胞于5~10天左右达高峰

  血红蛋白于2周后应上升,一般2个月左右正常。

  血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂4~6个月,或待血清铁蛋白正常后停药。

  巨幼细胞贫血:

  一、临床表现:

  1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸

  2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘腹泻、恶心、“牛肉样舌”。

  3.神经症状:对称性远端肢体麻木,深感觉障碍,共济失调。

  二、实验室检查:

  1.血象:重者全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒细胞分叶过多。

  2.骨髓象:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多。

  三、治疗:

  1.去除病因

  2.补充叶酸和VitB12

  再生障碍性贫血

  一、临床表现:

  1.重型:

  起病急,进展迅速,贫血进行性加重,出血部位广泛,呼吸道感染最常见,严重发生败血症

  2.慢性:

  贫血为首发和主要表现,出血较轻,感染以呼吸道多见。

  二 实验室:

  1.血象:全血细胞减少,网织红细胞明显降低。

  2.骨髓象:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。

  三 诊断和鉴别诊断:

  1.诊断:

  严重贫血、伴有出血、感染和发热,脾不大,血象为全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,骨髓增生减低,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其他全血细胞减少的疾病。

  重型再障的血象诊断标准:

  网织红细胞绝对值<15×109/L

  中性粒细胞<0.5×109/L

  血小板<20×109/L

  2.鉴别诊断:

  PNH, MDS, 恶性组织细胞病

  四 治疗

  1.支持及对症治疗。

  2.雄激素:疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。

  3.免疫抑制剂。

  4.造血生长因子。

  5.骨髓移植:年龄不超过40岁。

  溶血性贫血

  一、发病机制:

  1.红细胞易于破坏寿命缩短

  (1)红细胞膜的异常

  (2)血红蛋白的异常

  (3)机械性因素

  2.异常红细胞破坏的场所:

  (1)血管内:血型不合、PNH.

  (2)血管外:遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血

  二、临床表现:

  短期大量血管内溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,严重者周围循环衰竭和急性肾衰,慢性溶血:以血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。

  三、实验室://www.lindalemus.com

  1.提示红细胞破坏:

  (1)血管外溶血:

  a.高胆红素血症

  b.粪胆原排出增多

  c.尿胆原排出增多

  (2)血管内溶血:

  a. 游离血红蛋白血增高

  b. 血清结合珠蛋白降低//www.lindalemus.com

  c. 血红蛋白尿

  d. 含铁血黄素尿//www.lindalemus.com

  2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:

  a. 网织红细胞增多

  b. 周围血液中出现幼稚血细胞

  c.骨髓幼红细胞增生

  3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:

  a. 红细胞形态改变//www.lindalemus.com

  b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

  c. 海因小体

  d. 红细胞渗透性脆性增加

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