根据病史有反复的雷诺现象、皮肤典型的改变以及内脏受累的情况,考虑到系统性硬化症的诊断是可能的。然后可参照诊断标准来确定。
(一)诊断:1980年美国风湿病学会制定了系统性硬化症的分类标准。www.lindalemus.com
1.主要标准:有近端皮肤硬化,对称性的手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位的皮肤增厚、变紧变硬、不易提起。www.lindalemus.com
2.次要标准:①指端硬化:局限于手指皮肤的硬化。②指端出现凹陷性疤痕或指垫萎缩变薄,这是由于远端的缺血、指端有下陷区、指垫组织丧失。③肺底部纤维化、X线片上可见双肺下部的网状或蜂窝状改变,而无原发性肺部疾病的病史。
具备上述标准之中的一个主要标准或二个或二个以上的次要标准者,即可诊断为系统性硬化症。www.lindalemus.com
(二)鉴别诊断:
1.局部型硬皮病:其皮肤受损的特点是边界清楚,可呈条索状或斑片状分布,皮肤硬化较局限,无血清学改变,亦无内脏受累及的表现。
2.嗜酸性粒细胞筋膜炎:多发于青年,剧烈活动可诱发,表现为四肢皮肤的肿胀,发紧,并伴肌肉的压痛,肌无力,但不伴有雷诺现象,不侵犯内脏,抗核抗体阴性,血嗜酸性粒细胞可以增加,皮肤活检约有50%伴有嗜酸性粒细胞浸润。www.lindalemus.com
3.混合性结缔组织病(MCTD):是指一组具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿关节炎的一些临床表现和实验室检查的指标,而又不能诊断为这些病中的一种,同时血清中伴有高滴度的RNP抗体。混合性结缔组织病部分可逐渐发展为系统性硬化症。