肺泡蛋白沉着症是内科主治医师考试大纲所包含的内容,医学全在线搜集整理相关内容供大家学习参考。
一、概述
肺泡卵白沉着症(PAP)
是一种与概况活性物质相似的磷脂在肺泡腔中聚积。
1.分为原发性和继发性
2.原发性好发于儿童,病因未明。
3.继发性常见以下3种情形:某些理、化蜗质的呼吸道吸入可诱发;肺部传染;恶性肿瘤或其他免疫功能低下疾病。
4.病因和发病机制不明,病理:肺泡及细支气管内充填有富磷脂卵白物质,嗜酸性,PAS染色阳性。
二、临床默示
1.10~50岁多见,男:女=2:1
三、尝试室及其他搜检
1.胸片:双侧肺泡浸润影。
2.HRCT:双肺满盈分布的犯警则片状浸润影,和正常肺组织之间鸿沟清楚,呈“地图样改变”,小叶距离增厚。
3.肺功能:限制性通气功能和弥散障碍
4.支气管肺泡灌洗液:牛奶样外不美观,存在PAS染色阳性的脂卵白样物质。
四、诊断与分辩诊断
纤支镜肺活检可诊断。
五、治疗
今朝缺乏有用、根治的体例,治疗首选全肺灌洗。