医学全在线临床医学检验技士/技师/主管技师：《答疑周刊》2014年3期
【临床化学检验】
临床化学实验室测定血氨较好的方法为
A．干化学法
B．酶学法
C．氨离子选择性电极法
D．扩散法
E．气相色谱法
【正确答案】A
学员提问：为什么
解答：肝性脑病时的生化变化及血氨测定
肝性脑病的生化机制主要有以下几种
（1)氨中毒学说：该学说认为由于肝功能不全情况下，血氨的来源增多或去路减少，引起血氨升高。高浓度的血氨通过干扰脑组织的能量代谢，对神经细胞膜的抑制作用，以及对神经递质的影响从而出现脑功能障碍而导致昏迷。
（2)假神经递质学说：肝功能不全时，由于肝内单胺氧化酶活性降低或门体侧支循环的形成，导致一些与去甲肾上腺素和多巴胺极为相似的假性神经递质（生理效能较真性神经递质弱)如苯乙醇胺、羟苯乙醇胺在网状结构的神经突触部位堆积，使神经突触部位冲动的传递发生障碍，从而引起神经系统的功能障碍而导致昏迷。
（3)氨基酸不平衡与肝性脑病：在严重肝功能损伤和有门腔静脉短路条件下，血中支链氨基酸（缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)浓度明显降低，芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸)明显增高，当大量芳香族氨基酸进入脑细胞，使假性神经递质生成增多，并抑制去甲肾上腺素合成，最终导致肝性昏迷。
（4)γ-氨基酸（GABA)学说：肝功能衰竭时，肝不能清除肠源性GABA，使血中GABA浓度增高，造成中枢神经系统功能抑制。
2.血氨测定有两类血氨测定方法。一类为两步法，先从全血中分离出氨，再进行测定，如扩散法（已淘汰)；另一类为一步法，不需从全血中分离出氨采用干化学法即可直接测定。
（1)干化学直接显色测定法：在床旁取静脉血2ml，用Berthelot试剂（酚一次氯酸盐)显色，参照标准，计算氨的含量。如果严格掌握实验条件，本法分析结果能满足临床要求。
（2)谷氨酸脱氢酶速率法：血浆中的氨在足量的α-酮戊二酸和NADPH存在时，经谷氨酸脱氢酶作用生成谷氨酸，并消耗NADPH，NADPH的下降速率与血浆氨浓度成正比。血氨酶法测定重复性差，多不采用。
（3)血氨的“真值”问题：血浆中氨含量很低；血浆中的谷氨酰胺和多肽易水解释放出氨；红细胞内氨较血浆高2.8倍，故血标本久置会使血浆氨含量急骤增高；分析过程受氨污染的机会也较多；不同方法的分析结果有很大差异。
【临床化学检验】
诊断嗜铬细胞瘤可选取
A.运动刺激试验
B.高血糖抑制试验
C.TRH兴奋试验
D.高血糖素激发试验
E.ACTH兴奋试验
【正确答案】D
学员提问：请老师详解谢谢
解答：嗜铬细胞瘤
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下：
1.心血管系统
（1)高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。
（2)低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。
（3)心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭医.学全在.线搜.集整理。
2.代谢紊乱
高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。
3.其他表现
过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN)的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。
诊断编辑1.定性诊断
嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。
2.定位诊断
利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。
（1)B超可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等)不能显示。
（2)CT是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。
（3)MRI在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描MIBG（间碘苄胍)是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
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