乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%,我国则少见。
乳糜泻的病因及发病机理:
一、麦胶的致病作用
最初注意到患者症状与进食面粉制品有关,停止面食,症状缓解,因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10-15%的麦胶(gluten),被分解后产物为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽,对肠粘膜有毒性,如进一步水解,毒性消失。 正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶,使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者,肠粘膜该酶活性不足,不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。
除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。
二、遗传因素
本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应。