儿科主治医师《答疑周刊》2018年度第1期刊

急性肾小球肾炎

病因

本病是由A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎

发病机制

上述链球菌本身的某些成分或代谢产物作为抗原，引发机体免疫反应，主要是通过形成抗原-抗体免疫复合物（循环免疫复合物或原位复合物)，此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤而发病；此外细胞免疫自家免疫也可能参与发病

病理

大体观察双肾明显肿大，光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜细胞增生，早期（发病6周内)还可见白细胞浸润。
电镜下除上述增生浸润病变外，在肾小球基膜上皮侧有散在的圆顶状电子致密物沉积物，即本病特征性的“驼峰”。免疫荧光检査，急性期见IgG，C3肾小球基膜及系膜区颗粒状沉积，有时还伴IgM和IgA，此多见于重度蛋白尿者

典型病例急性起病

主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累。50%～70%患儿为肉眼血尿，持续1～2周转为镜下血尿。蛋白尿程度不一，仅少数达肾病水平蛋白尿。70%患儿有非可凹性水肿，通常仅累及眼睑，颜面，偶及全身。30%～80%有血压增高，主因水钠潴留、血容量过大而致。常有尿量减少，但真正达少尿者不多。大部分患儿2～4周利尿消肿，血压也同时恢复。在急期可伴全身非特异症状，如乏力、头痛、食欲减退，小儿可诉腹痛、恶心、呕吐、腰痛

几种非典型表现

（1)亚临床病例：即无临床表现的病例，此多见于致肾炎链球菌菌株感染患儿的密切接触者。临床无症状，但呈现血补体下降或轻度尿改变，或二者兼具。肾组织学检査有轻度局灶增生病变或弥漫性典型病变。此种虽无症状，但对流行病学有意义。
（2)肾外症状性肾炎:临床有水肿、高血压，甚至发生高血压脑病、严重循环充血状态，但同时尿检无明显改变；或仅轻微改变，但血中补体于6～8周内呈典型的下降继而恢复的过程。此种易于误诊。
（3)尿中蛋白排出突出：水肿明显，血中白蛋白下降，临床呈肾病样表现，可占小儿急性肾炎中的5%，在成人中更为多见。其恢复过程也较典型表现者迟缓，少数进入慢性肾炎过程

急性期并发症

常见者有三种：
1.严重循环充血状态，甚至心力衰竭、肺水肿 主因水钠潴留、血容量扩大而致。表现为气急、心率快、心尖部收缩期杂音、肺底啰音，重则端坐呼吸、烦躁、奔马律、心脏扩大、腹痛、肝大等。此与经典的因心肌栗功能减退的充血性心力衰竭不同。
2.高血压脑病 此指血压急剧增高时伴发神经系统症状而言，患儿表现为剧烈头痛、频繁恶心呕吐，继之视力障碍、嗜睡或烦躁，如未能及时处理则可惊厥。
3.急性肾衰竭 急性肾炎早期相当一部分患儿有程度不一的尿量减少及氮质血症，但真正并发急性肾衰竭者仅少数；此时出现少尿、严重氮质血症、电解质紊乱（高钾、高磷、低钠血症、低钙血症)、水潴留、代谢性酸中毒等改变

实验室检查

1.尿液检査 血尿几乎见于所有患儿，早期多为肉眼血尿，后转为镜下血尿。60%～85%。患者新鲜尿可检到红细胞管型。病程早期尿检可见较多白细胞，但一般于数日内消失，转为以红细胞为主。一般多有蛋白尿，但仅少数达肾病水平；蛋白尿一般属非选择性者。
2.血常规检査 常见轻度贫血；此与血容量增大血液稀释有关。白细胞计数可正常或增高。此与原发感染灶是否仍存在有关。血沉大多加速。
3.肾功能及血化学 肾小球过滤率降低；但一般不低于50%，部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酐增高。尿浓缩功能完好，可有轻度高氯酸血症和轻度高血钾，及低钠血症〔后者与血稀释有关)。
4.有关链球菌感染的细菌学免疫学检查 于肾炎起病时前驱的链球菌感染多已经过抗菌治疗，故病灶处细菌培养阳性率不高。
5.血补体测定 本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，6～8周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下6～8周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患，应探求其他致成补体低下之致因。

诊断

典型病例诊断不困难，在链球菌感染后1～3周出现血尿、水肿、血压高，佐以尿检査（有肾小球源性血尿，不同程度的蛋白尿)、血清有链球菌感染的免疫学改变及动态的血补体变化（早期下降，6～8周恢复)即可确诊为急链后肾炎

治疗

本病主要为对症治疗。治疗原则是纠正病理生理变化及生化异常，防治急期合并症，保护肾功能，以利其恢复。
1.急期宜卧床休息2～3周；直至肉眼血尿消失、水肿减退、血压恢复。饮食方面:水肿、高血压者限盐；氮质血症者限蛋白于0.58g/kg，有少尿、循环充血者适度限水。
2.消除感染灶 常选用链球菌敏感的青霉素；过敏者改红霉素。疗程7～10天。
3.利尿剂的应用 经水盐入量控制，仍有水肿、高血压、尿少者给予利尿剂。一般口服氢氯噻嗪。当肾小球滤过率＜25ml/（min•m2)时，或急需迅速利尿者给予呋塞米口服或注射。
4.降压 凡经休息、限盐、利尿剂而血压仍高者给予降压药。常选用硝苯地平，儿科仍可采用利血平，首剂0.07mg／Kg(最大不超过2mg／次)口服或肌注，继:0.03mg／(Kg•d)分次口服。肼肽嗪（肼苯达嗪)每天1～2^18/4分次口服，常与硝苯地平或利血平使用。近年亦常选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI类)，但肾功能下降者应慎用。
5.高血压脑病 应采用速效高效降压药以迅速降压，此多属血管扩张药如硝普钠，小儿以5～10mg加入5%葡萄糖液中，以每分钟1ug／kg速度滴注，视血压调整滴速或剂量。此药应用中要注意严密监测血压，滴速，输液瓶宜避光，应用时久则需监测血硫氰酸浓度。高血压脑病除降压外，还需注意止惊，对有脑水肿者需脱水、供氧。
6.循环充血状态 应严格限水及钠入量，积极利尿，对伴发肺水肿者还可应用硝普钠，上述保守治疗无效则可用透析或血滤纠正。

预后

急性链球菌感染后肾炎在小儿一般预后好。急期住院的患儿中除并发急性肾衰竭者外，几乎无死亡。长期预后各家报道不一。大多数作者认为虽小儿急链后肾炎预后好，但仍应对之进行数年的随访观察