儿科主治医师《答疑周刊》2018年第8期
问题索引：
一、【问题】新生儿持续性肺动脉高压病因与发病机制？
二、【问题】新生儿持续性肺动脉高压临床诊断与鉴别诊断与治疗？
具体解答：
一、新生儿持续性肺动脉高压病因与发病机制
新生儿持续性肺动脉高压是指新生儿生后由于持续性的肺血管阻力增高而使其不能转变为正常的宫外循环方式。常见于足月新生儿，或过期产新生儿，发病率约为1/1000～2/1000。机械通气技术的进步和体外膜肺技术的应用使其病死率明显降低，但严重的PPHN易并发慢性肺疾病（CLD)，颅内出血或梗死。
正常血循环的宫内外的转变特征是：随第一次呼吸的产生和脐动脉的结扎，肺血管阻力迅速下降，体循环血管阻力增加并超过肺血管阻力，卵圆孔功能性地关闭。同时动脉血氧的增加使动脉导管收缩。当各种原因使肺血管阻力增加超过体循环血管阻力，那么血液在卵圆孔或（和)动脉导管水平将发生右向左的分流，使肺循环血液减少，进而导致严重的低氧血症。常见的病因如下：①宫内或围生期窒息与缺氧；②肺实质性疾病MAS、RDS及肺炎等，严重或持续的低氧血症，酸中毒；③肺发育异常，包括血管与实质发育异常；④心肌收缩功能异常，如心肌炎，窒息导致的心肌受累，低血糖和低血钙，以及高黏滞血症，宫内动脉导管的收缩；⑤先天性心脏病；⑥败血症。
PPHN的发病机制尚不十分清楚。一般认为有以下几方面可能：①肺血管重塑：主要病理表现为：动脉管腔内非肌肉组织的异常肌肉化，较大的动脉内膜增厚。常见原因有慢性宫内缺氧，宫内暴露于非甾体类抗炎药物，也可见于一些MAS患儿；②肺血管的痉挛，可逆性的PPHN一般被认为是由于血管痉挛所致。除低氧血症、酸中毒可使肺血管收缩产生肺动脉高压外，肺内外疾病均可通过产生神经和激素性质的血管活性物质，如TXA2、、白三烯及血小板活化因质等使肺血管收缩；③心脏功能异常使肺血管阻力增加，包括左右心功能异常；④肺发育不良；⑤机械因素，如高黏滞血症。
二、新生儿持续性肺动脉高压临床诊断与鉴别诊断与治疗
1.临床诊断与鉴别诊断
任何时候新生儿表现为严重的中心性发绀均应高度怀疑有PPHN的发生，这是诊断的必要条件。此外应有持续性肺动脉压力增高的客观证据：动脉导管或（和)卵圆孔水平右向左分流，导管前后动脉血氧分压（PaO2)＞10～15mmHg,或血氧饱和度差＞10%，超声多普勒证实右向左分流和肺动脉高压的存在，同时除外其他结构异常所致的先天性心脏病。
鉴别诊断：是否有心脏结构异常和左右心室功能异常所致发绀是正确诊断与处理PPHN的前提。持续的动脉血氧分压低于40mmHg,无明显的呼吸困难的发绀均应考虑有青紫型心脏病的可能。
2.PPHN的治疗
1.纠正低氧血症与酸中毒是治疗PPHN的关键，应尽一切可能使PaO2≥80 mmHg，PaO2 30～40mmHg，必要时可行机械通气治疗；
2.纠正酸中毒与其他代谢紊乱，使pH维持在7.40～7.55；
3.保证足够的心搏出量，使体循环血压维持在一定水平（60～80mmHg)，可扩容或应用正性肌力药物；
4.NO吸入，NO有选择性地降低肺血管阻力作用，但对肺发育不良所致PPHN效果可能不佳；
5.ECMO（体外膜肺)治疗。
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