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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第7期

儿科主治医师《答疑周刊》2019年第7期

问题索引:

【问题】

一、营养性巨幼细胞性贫血的病因!

二、营养性巨幼细胞性贫血的临床表现!

具体解答:

一、营养性巨幼细胞性贫血病因

(―)维生素B12缺乏的原因

1.摄入量不足 母乳中维生素B12的含量极少,单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食易于发病。孕妇在妊娠期间缺乏维生素B12,可致婴儿维生素贮存不足。年长儿长期偏食如只进食植物性食物,也可致维生素B12缺乏。

2.吸收和运输障碍 食物中的维生素B12进入胃内,必须先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白(内因子)结合,成为B12-糖蛋白复合物,然后在回肠末端被肠黏膜吸收,进入血循环与钴蛋白结合,并主要运送到肝内贮存。上述环节中的任何一部分异常均可引起维生素B12缺乏。

3.需要量增加 新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快,维生素B12的需要量相应增加;严重感染时维生素B12的消耗量增加;如摄入量不足,可导致发病。

(二)叶酸缺乏的原因

1.摄入量不足 羊乳含叶酸量低,牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理后,所含叶酸亦遭致破坏,故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿易致叶酸缺乏。

2.药物作用 正常结肠内细菌含有叶酸,可被吸收以供人体之需,长期服用广谱抗生素可使结肠内部分细菌被清除,因而影响叶酸的供应。长期使用抗叶酸制剂(如氨甲蝶呤)和某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)可导致叶酸缺乏。

3.吸收不良 慢性腹泻、小肠疾病、小肠切除等可致叶酸吸收障碍。

4.代谢障碍 遗传性叶酸代谢障碍、某些参与叶酸代谢的酶缺陷可致叶酸缺乏。

二、营养性巨幼细胞性贫血的临床表现

多见于6个月~2岁婴幼儿,起病缓慢。

(一)一般表现 多呈虚胖,或伴轻度浮肿,毛发稀疏、黄色,严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。

(二)贫血表现 皮肤常呈现蜡黄色,睑结膜、口唇、指甲苍白,偶有黄疸。疲乏无力,常伴有肝、脾大。

(三)精神神经症状 可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡,对外界反应迟钝,少哭不笑,智力、动作发育落后甚至退步。此外,还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。

(四)消化系统症状 常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。

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