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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第8期

儿科主治医师《答疑周刊》2019年第8期

问题索引:

【问题】一、营养性巨幼细胞性贫血的实验室检查!


二、营养性巨幼细胞性贫血的诊断及鉴别诊断!


三、营养性巨幼细胞性贫血的治疗和预防!


具体解答:

一、营养性巨幼细胞性贫血的实验室检查

(一)血象 呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg.血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见,嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见,可见到巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

(二)骨髓象 骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

(三)维生素B12和叶酸的血清学检查 血清维生素B12正常值为200~800ng/L,如<100ng/L,则提示缺乏维生素B12.血清叶酸正常值为5~6μg/L,<3μg/L提示叶酸缺乏。

(四)其他 血清LDH水平明显升高。维生素B12缺乏血清胆红素水平可有中度增高,尿甲基丙二酸的排泄量增多。

二、营养性巨幼细胞性贫血的诊断及鉴别

诊断根据贫血表现,并在外周血和骨髓中发现上述巨幼红细胞,即可诊断为巨幼细胞贫血。在此基础上,如患儿有喂养不当史,特别是单纯母乳喂养的婴儿,且其母有长期素食史,加上患儿有明显的精神神经症状,即可考虑为缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血。可通过测定血清维生素B12含量进一步确诊;如<100ng/L加之维生素B12治疗有效,即可确定诊断。

本症的精神神经症状十分突出,需与大脑发育不全相鉴别。后者出生后即逐渐出现精神和神经发育落后症候,结合血液学检查,可资鉴别。

三、营养性巨幼细胞性贫血的治疗和预防

由于引起维生素B12和叶酸缺乏的病因不同,因而诊治原则也各异,现分述如下:

(一)缺乏维生素B12所致巨幼细胞性贫血的治疗

1.注意营养与护理,防治感染。

2.肌注维生素B12 剂量为每次100μg,每周2~3次,连用数周,直至临床症状明显好转、血象恢复正常为止;或用500~1000μg一次肌注。对于由于维生素B12吸收缺陷所致的患者,应给予长期肌注维生素B12治疗,每月1mg.当有神经系统受累的表现时,应按每日1mg剂量连续肌注至少两周。单纯缺乏维生素B12时,不宜加用叶酸治疗,以免加剧精神神经症状。

3.疗效判断 维生素B12治疗2~4天后,一般精神症状好转;网织红细胞2~4天开始增加,6~7天时达高峰,约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于肌注维生素B12后6~7小时即可转为正常幼红细胞。精神神经症状大多恢复较慢,少数病人须经数月后才完全恢复。

4.对症治疗 肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输红细胞。

5.预防 主要是改善哺乳母亲的营养;婴儿应及时添加辅食;年长儿要注意食物均衡,防止偏食习惯,消除影响维生素B12吸收的因素。

(二)缺乏叶酸所致巨幼细胞性贫血的治疗

1.去除病因,改善营养。

2.叶酸治疗 口服剂量为5mg,每日3次,连服数周至临床症状明显好转、红细胞和血红蛋白恢复正常为止;维生素C能促进叶酸利用,同时口服可提高疗效。

3.疗效判断 服叶酸1~2天后,食欲好转;网织红细胞2~4天开始增加,4~7天达高峰;以后血红蛋白、白细胞和血小板亦随之增加,2~6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于24~48小时内转变为正常幼红细胞,但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。

4.因使用抗叶酸制剂而致病者,可用甲酰四氢叶酸钙治疗。

5.对先天性叶酸吸收障碍者,口服叶酸的剂量需达每日15~50mg方能维持正常造血需要。

6.预防主要是改善乳母的营养、婴儿及时添加辅食、及时治疗影响叶酸吸收的肠道疾病和合理用药。

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