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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第11期

儿科主治医师《答疑周刊》2019年第11期

问题索引:

【问题】

一、溶血性贫血的病因和类型!

二、溶血性贫血的临床表现!

具体解答:

一、溶血性贫血的病因和类型

(一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)

1.红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

2.血红蛋白异常 地中海贫血、异常血红蛋白病

3.红细胞酶缺陷 如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷,丙酮酸激酶(PK)缺乏,其他红细胞酶缺乏。

(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)

1.同种免疫性溶血性贫血 如新生儿溶血病、血型不合输血等。

2.自身免疫性溶血性贫血 包括温抗体性、冷抗体性。

3.继发于感染(如败血症疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。

二、溶血性贫血的临床表现

(一)急性溶血性贫血 急性起病,全身不适,寒战、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛,有时伴恶心、呕吐腹泻,有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛,甚似急腹症;同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)。严重者可有下列表现:①呼吸急促,心率增快,烦躁不安;②急性心功能不全休克;③急性肾衰竭;④弥散性血管内凝血;⑤中枢神经系统损害,如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)。

(二)慢性先天性溶血性贫血 起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝脾大。

1.贫血 可为轻、中度贫血,亦可重度贫血需要定期输血。

2.黄疸 黄疸轻重不等,多数表现较轻微黄疸;黄疸多呈间歇性,少数表现持续性黄疸。

3.脾、肝大 除镰状细胞贫血外,脾大是先天性溶血性贫血的典型表现,常呈轻到中度肿大,亦可见巨脾;多伴肝大。

4.危象

(1)溶血危象:在慢性溶血性贫血过程中出现贫血、黄疸加重,伴有发热、腹痛、疲倦等症状,脾脏可有触痛。一般持续7~14天可自然缓解。

(2)再生障碍危象:在慢性溶血性贫血的过程中,出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软弱,贫血迅速加重,而黄疸不加重或较原来减轻。再障危象为一过性,一般经6~12天可自然缓解。

5.其他

胆结石及小腿溃疡在小儿较少见。慢性重度贫血常致骨骼异常。

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