儿科主治医师考试：《答疑周刊》2019年第12期

儿科主治医师《答疑周刊》2019年第12期

问题索引：

【问题】

一、溶血性贫血的诊断与鉴别诊断！

二、溶血性贫血的治疗原则！

具体解答：

一、诊断及鉴别诊断

各种溶血性贫血的确诊在很大程度上，常取决于有关的实验室检查，诊断的步骤是：

（一)首先要确定存在溶血性贫血

1.临床表现

除上述临床表现外，还要注意血管内、外溶血临床表现有不同的特点（表)。

血管内、外溶血的鉴别

2.实验室检查

（1)红细胞破坏增加的证据：

①红细胞和血红蛋白常有不同程度的降低；

②血清间接胆红素增高，结合珠蛋白含量降低或消失，血浆游离血红蛋白升高；

③尿血红蛋白阳性，尿胆原增加；

④红细胞寿命缩短。

（2)红系造血代偿性增加的证据：

①网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。

②骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

（二)溶血性贫血的病因诊断和鉴别诊断

1.先天性遗传性溶血性贫血的诊断

（1)临床特点：可早至生后不久即发病，慢性贫血且逐渐加重，有血管外溶血表现，多有明显肝脾大，多有家族史。

（2)红细胞形态：血涂片镜检红细胞形态，如球形红细胞增多，考虑遗传性球形红细胞增多症；如靶形红细胞增多，可考虑为地中海贫血或异常血红蛋白病等（缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血亦可见少量靶形细胞，在鉴别诊断中应予注意)。

（3)红细胞脆性试验、血溶试验：各病试验结果见表。

红细胞脆性试验及血溶试验

（4)红细胞酶活性测定：目前已能做多种酶的筛选试验，如G-6-PD、PK、P5N（嘧啶核苷激酶)等，可测出某种酶的缺陷。

（5)血红蛋白电泳：有助于诊断地中海贫血和异常血红蛋白病等。

（6)其他检查异常血红蛋白的试验：如异丙醇试验（检测不稳定血红蛋白)、变性珠蛋白小体生成率、血红蛋白结构分析等。

2.后天性获得性溶血性贫血的诊断

（1)临床特点：急性起病，多有发病诱因（如感染、药物史、输血史等)，血管内溶血的表现。

（2)实验室检查：Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血（如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血酸溶血试验试验)，蔗糖溶血试验有助于阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断。

二、治疗原则

1.去除病因

例如G-6-PD缺乏症应避免应用氧化药物，食用蚕豆等。对自身免疫性溶血性贫血应积极控制感染。

2.输红细胞

输红细胞为急性溶血性贫血及慢性溶血性贫血发生“再障危象”或“溶血危象”时的重要急救措施；但对自身免疫性溶血性贫血应慎重，应用不当可使贫血加重。

3.肾上腺皮质激素的应用

适用于温抗体性自身免疫性溶血性贫血。

4.脾切除

主要于遗传性球形细胞增多症及其他类型溶血性贫血（如地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血)有切脾适应证者，手术年龄一般应大于5岁。

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