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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第13期

儿科主治医师《答疑周刊》2019年第13期

问题索引:

【问题】

一、遗传性球形红细胞增多症病因和发病机制!

二、遗传性球形红细胞增多症临床表现!

具体解答:

遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性红细胞膜缺陷的溶血性贫血

一、病因和发病机制

本病大多属常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

1.由于调控红细胞膜蛋白的基因缺陷,导致红细胞膜蛋白缺失或减少,膜脂质不稳定而丢失,使红细胞膜表面积减少。

2.受累红细胞的钠离子通透性异常增强,使钠离子及水分大量进人细胞内,红细胞由双凹盘形变成球形。

3.红细胞膜上钙-ATP酶活性降低,钙容易沉积于膜上、使膜变硬,其变形性和柔韧性降低。当僵硬的球形细胞通过脾窦内直径较其小得多的微循环时,大量红细胞在脾内被滞留、破坏。

二、临床表现

贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

1.发病年龄越小,症状越重,新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大多为轻至中度贫血。

2.黄疸可见于大部分患者,多为轻度,呈间歇性。

3.几乎所有患者有脾大,且随年龄增长而逐渐显著,溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

4.未行脾切除患者可并发色素性胆石症,但在小儿发生率较低。长期贫血可因骨髓代偿造血而致骨骼改变,但程度一般较地中海贫血轻。偶见踝部溃疡。

5.在慢性病程中,常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”和“再生障碍危象”。

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