关键词：视网膜 

    视网膜血管样条纹症（angioid streaks)合并睫状视网膜动脉（cilioretinal artery)临床上并不多见。自1889年9月Doynt首次报道1例视网膜血管样条纹症合并睫状视网膜动脉的病例后，陆续有临床报道。1917年Knapp首先提出本病为Bruch膜水平的病变后，已被组织学及临床验证，我院眼科造影室于2004年8月观察到1例较典型的此病病例，现报告如下。
　　1  病历摘要
　　患者，女，53岁，因“左眼视力下降3个月，加重1周”于2004年8月5日来我院眼科就诊。既往未曾就诊。家族中无类似疾病史和遗传病史。全身检查：智力发育正常，但有较典型的与该病有关的病症：如皮肤弹力纤维假性黄色瘤，颈部、腋窝和脐周围可见皮肤黄色斑块及胃肠道出血，否认畸形性骨炎、血管弹力纤维层疾病及镰状细胞性贫血等疾病。眼科检查：视力右眼无光感；左眼0.2，不能矫正。外眼及眼前节检查：右眼废用性外斜约35°，角膜白斑；左眼未见异常。眼底检查右眼底窥不进，左眼视盘外围放射状排列的锯齿型线条，呈细窄的十字形和环形色素性条纹，位于视网膜深层，其长短、颜色、形态及条纹走形与血管相似，因此而得名，但无视网膜血管样分叉，条纹伸达黄斑部，黄斑部可见类似盘状变性的出血及瘢痕，并伴有其他视网膜异常，如玻璃膜疣、浆液性色素上皮脱离，但未发现有脉络膜萎缩、色素增殖、视网膜纤维化以及斑驳状眼底等。同时在视盘鼻侧及颞侧各见一条由视盘边缘处进入，向内走行，呈特征性钩状弯曲，而后外转，跨越视盘边缘向鼻侧及颞侧横行的血管。眼底荧光血管造影（fundus fiuorescein angiography,FFA)检查：将观察到该病的各种荧光症状简述如下：（1）条纹区荧光和脉络膜荧光同时出现，可能是由于Bruch膜破裂后裂隙中央的脉络膜毛细血管萎缩、断裂后形成的无灌注所致，此种荧光可持续至晚期；（2）细小条纹和较宽条纹两侧，形成了强荧光带。早期荧光是透过条纹表面萎缩的RPE见到脉络膜背影荧光，晚期荧光则由于破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着染所致；（3）条纹走行中斑点的弱荧光是由于色素增生后分布不均所致，并可以持续至造影晚期；（4）黄斑出血。造影早期即显示出血性荧光遮蔽，晚期出现新生血管性荧光素渗漏及萎缩机化瘢痕形成弱荧光。造影中并可见睫状动脉与脉络膜地图状荧光、视盘荧光同时出现，这说明它与睫状条纹充盈时间同步，比视网膜中央动脉充盈时间提前0.5～1.5s。因为它与中央动脉在荧光素灌注时间上有所差异，所以比在检眼镜下单从形态上鉴别更具有可靠依据。因此它的检出率较高。诊断：左眼视网膜血管样条纹伴黄斑盘状变性合并视网膜睫状动脉。
　　2  讨论
　　视网膜血管样条纹症合并视网膜睫状动脉是一种罕见的疾病，两者的发病机制有无联系尚不明确。Gass等回顾性研究了76例常染色体显性遗传，42例常染色体隐性遗传和13例X-连锁隐性遗传的视网膜血管条纹症的患者，发现不同遗传类型的视网膜条纹症发生睫状动脉的比例并无统计学差异。
　　睫状动脉在普通人群中发生率为5%～20%，无性别差异，表现多为单眼，偶见双眼。左右眼发病率相近。眼底检查多为颞侧，50%只有1支睫状动脉，最多者可达5～6支。此血管的大小差别很大，我们通常以视盘中心到黄斑中央凹为半径，在此范围内者为小的睫状动脉，超出此范围者为大的睫状动脉。统计了188支睫状动脉属于大支者达70%，小支者仅30%。上述病例鼻侧为大支，颞侧为小支。睫状动脉并不是如通常概念那样只分布在视盘黄斑区，在其他各象限也有，当视网膜中央动脉阻塞时，如有睫状视网膜动脉存在，可较好地保存中心视力，但当较大的睫状动脉发生阻塞时，可使视力下降。存在于睫状动脉的眼底，造影时可见许多特殊情况，除其伴随静脉充盈较早外，视盘上受睫状动脉供应的“葡萄串”状荧光和表面层辐射状毛细血管荧光也提前出现，这是因为睫状动脉比视网膜中央动脉灌注较早造成的，不应视为异常荧光。本例患者具有视网膜条纹症的典型症状和体征：中心视力下降视物变形，眼底检查可见视盘周围有不规则红棕色条纹，呈放射状，同时黄斑部可见视网膜下新生血管及黄斑部出血，并伴有其他视网膜异常，如玻璃膜疣、浆液性色素上皮脱离。FFA检查：可见条纹呈高荧光，视网膜下新生血管有渗漏，出血表现荧光遮蔽。视野有中心或中心旁暗点，盲点扩大；色觉及暗适应正常。ERG及EOG亦正常。本例患者虽然没有做组织病理检查，无法证实是否有弹力纤维退变、玻璃膜损害及视网膜下有无纤维血管组织增生，但是，根据该患者伴有相关性全身疾病：弹性假黄瘤病，同时视网膜伴有其他异常，玻璃膜疣、浆液性色素上皮脱离及典型的临床表现和有关文献报道，我们认为临床诊断成立。

【参考文献】
　　1  Robertson DM.Hamartomas of the optic disk with retinitis pigmentosa.Am J Ophthalmol,1972,74:526-531.
　　  黄叔仁，张晓峰.眼底病诊断与治疗.北京:人民卫生出版社,2002,40.
　　3  Novack RL,Foos RY.Drusen of the otic disk in retinitis pigmentosa.Am J Ophthalmol,1998,103：44-47.