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【讨论】
干燥综合征最初由眼科医生Henrik Sj?觟gren描述,故也称为Sj?觟gren综合征(SS),主要为外分泌腺体的慢性炎症,引起口干、眼干等表现,可累及皮肤、肌肉、骨骼、肾脏、呼吸、消化、血液等多个系统,表现出相应的临床特征。其起病形式多样,可为任何系统的相关改变,该病最常见的临床首发症状有关节痛、发热、口眼干、皮疹、肾小管酸中毒、腮腺肿大、肝功能异常、雷诺现象等,常被误诊或漏诊。
干燥综合征病人中40%可有尿酸化功能障碍,而存在dRTA的患者则几乎总为ANA阳性,SSA或SSB的阳性率高,常有多克隆性高球蛋白血症作为伴随表现。干燥综合征的肾脏损害可以表现为多样化,某些患者累及肾小球,但是发生率比较低。较为严重的内脏受损包括肾小球肾炎是使用激素或其他免疫抑制剂的指征。SS可引起肾小球滤过率下降,可能提示小球病变,也可能是因为间质小管受累甚至纤维化所致。 医学全在线www.med126.com
远端肾小管酸中毒的首要处理是治疗威胁生命的低钾血症,在血钾水平恢复正常后,再开始碱剂治疗。单用碱剂可以使大部分病人在以后保持正常的血钾水平而无需额外的补充。碱剂 包括Shohl合剂(枸橼酸钠98 g/枸橼酸140 g加水至1000 ml)、Albright合剂、枸橼酸合剂(枸橼酸钠100 g/枸橼酸钾100 g加水至1000 ml),起始剂量20 ml tid口服,根据病情调整用量。
应该注意的是,干燥综合征患者淋巴瘤发生率往往升高,在随访过程中应予警惕。
严格地说,根据2002年干燥综合征国际分类标准,本例患者并不能确诊为干燥综合征,主要是缺乏眼干的客观依据和组织学依据,这是我们工作中的遗憾。同时我们认为,即使是成熟的国际标准,也会有漏诊的机会,例如2002年国际分类标准在我国诊断干燥综合征的特异性是98%,敏感性是87%,因此对于疑诊的病例,即使不能完全满足标准,也应做好随访工作。由于本例疑诊干燥综合征起病严重而“特殊”,故予以报道,以飨读者。
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