摘要  目的：评价心上型完全性肺静脉畸型引流的影像学诊断价值。方法：分析5例心上型完全性肺静脉畸形的X线平片、心血管造影及核磁共振成像（MRI）表现。结果：“8”字型心是本病的特征性X线表现，并有肺血增多、心脏及右房室增大；心血管造影及MRI显示肺静脉不引流人左心房，汇成肺静脉总干引流人左上腔静脉—左无名静脉一上腔静脉，在心底部形成宽大的静脉环，并房间隔缺损、右房室腔及肺动脉增大。结论：典型的X线平片表现结合临床，可确诊本病，心血管造影、MRI检查是术前确诊并详细了解本病具体畸形及其血流动力学改变的重要手段，MRI可完全取代创伤性的心血管造影检查。
    关键词  肺静脉  畸形引流  X线平片  心血管造影  MRI
    心上型完全性肺静脉畸形引流是完全性肺静脉畸形引流中最常见的一个类型，具有典型的影像学表现，是术前确诊的重要手段之一。早期诊断和及时进行纠形手术预后良好。本文收集1978～1998年我院确诊为本病5例，现报告如下。
1   资料与方法
1.1  临床资料：5例中男2例、女3例，年龄6～26岁，平均15岁，主要临床症状体征为：劳力性心悸、气紧，2例有易患“感冒”、“肺炎”史， 1例曾因剧哭晕厥2次。3例心前区隆起，5例均于胸骨左线2～3助间闻及2 ～3级Sm，4例P2亢进，心电图表现为心房肥大、右室肥大，仅1例为大致正常心电图改变。
1.2  检查方法：5例均摄心脏正位加左前斜位片，2例加摄左侧位片；1例行选择性肺动脉正位造影；1例行右室正侧位、左室左前斜位造影加心脏MRI成像检查；造影机器为日本岛津公司产1250Am全自动快速换片式造影机，肺动脉和右室造影摄片程序为 1张/sX10，左室为3张/sX2、1张/sX2，MRI成像仪为以色列产GYREX V DIX0.5T超导型，用SE序列行横轴位、冠状位及左前斜位多层面成像。
2   结果
2.1X线平片表现：上纵隔心底部对称性增宽，与心脏共同构成典型“8”字形影者3例，增宽的纵隔影左右不对称，左略宽于右、右略宽于左呈近似“8”字形者各1例，其中左略宽于右者做了心血管造影，分析造影剂到达前的正位片，发现增宽的两上纵隔影较立位对称，并见增宽的左上纵隔影呈边缘清楚弧带状，其内缘与主动脉节之间存在局限性透明区。左前斜位显示相当于开主动脉、主动脉弓部粗大的弧带状影，结合造形、MRI分析，该影内缘是由升主动脉、主动脉弓而外缘由异常引流的粗大的静脉血管构成。左侧位片示气管前带状致密影，造影片显示为异常引流的粗大的静脉血管呈倒置的U形投影于此。5例均显示肺血增多，心脏中一高度增大，心胸比率0.59～0.70，右心房、右心室增大。
2.2  心血管造影表现：2例均于肺动脉显影后显示肺静脉不流人左心房，而汇成肺静脉干引流至左上腔静脉一左无名静脉一上腔静脉。于心底部形成粗大的静脉血管环影，构成平片“8”字心形的上半部；该影侧位投影于气管前方呈倒置的U形；左前斜位显示位于升主动脉前方、主动脉弓上方，并与其平行。房水平右向左分流，右房、右室增大，左室、主动脉相对缩小。
2.3   MRI表现：能显示左房无肺静脉引入，左右肺静脉汇成的肺静脉干引流至左上腔静脉—左无名静脉一上腔静脉，组成粗大的静脉血管环，房间隔不连贯，右房室腔、肺动脉增大，左心室、主动脉缩小。
3    讨 论
3.1  基本解剖畸形与血液动力学改变：完全性肺静脉畸形引流指两肺（全部）肺静脉汇成一静脉干或2～3个分支，引流至右心房一静脉系统，可分为：心上型（引流至右左上腔静脉或无名静脉）；心脏型（引流至右心房或冠状静脉窦）；心下型（引流至下腔静脉、门静脉或肝静）；混合型（引流至多个部位）；以心上型为多见。本组5例均属心上型，肺静脉汇成静脉干后引流至左上腔静脉一左无名静脉～上腔静脉，因肺静脉血直接引流入大静脉以至右房，形成左向右分流，体循环血须经房间隔缺损或未闭的卵圆孔在房水平右向左分流维持．由于左向右分流使右心系统血量增多，右心房室增大、肺血增多；又因右向左分流，体循环血氧饱和度降低，因此，患者缺氧、紫绀。
3.2  X线平片的诊断意义：正位片显示两上纵隔心底部对称性增宽，心脏呈“8”字形改变，是畸形的特征性表现，提示肺静脉引流至左上腔静脉，“8”字心形的上半部是由扩张的左上腔静脉、左无名静脉及上腔静脉所构成静脉环投影。对部分心底部增宽左右不对称的病例，如加摄仰卧位片，可能会给平片诊断带来更多有用的信息。因为卧位状态下，心  底部静脉环回血量增多，充盈展开更为充分，所以增宽的心底影左右会更趋于对称，也更有利于显示心底静脉环的左上半部，对畸形的平片诊断和鉴别诊断有着非常重要意义。心脏左前斜位显示心底部静脉环投影于升主动脉、主动脉弓部，侧位投影于气管前方。肺血增多、右心房室增大也是本畸形平片诊断的必备条件。这是由于其血液动力学改变所致，因为右心系统同时接受体静脉和肺静脉的血液，致使右房室容量负荷显著增加而增大、肺血增多以至肺动脉高压。本组病例均显示肺血增多、右房室增大X线征像，并有右心室肥大的心电图记录。

3.3  心血管造影和MRI检查的意义：两者均能显示各种畸形的详细解剖结构和血流动力学改变，本病的关键表现是肺静脉不引入左心房，并显示其异常引流的部位、心底部异常宽大的静脉血管环、房间隔缺损、各房室及动脉大小，是术前确诊的重要手段。由于MRI有流空效应、多方位多层面三维成像及快速成像（MR电影）三大优势，作为一种无创性、无放射性损害的检查手段，完全可取代创伤性的心血管造影检查。