第一节：止血与凝血功能的检查

一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于：

1.      血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。

2.      血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。

3.      血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。

4.      其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。

二、阿司匹林耐量试验意义 本试验是诊断血管性假血友病的重要方法，因该病的轻型患者出血时间可仍正常，但服阿司匹林后出血时间可见延长。
三、毛细血管脆性试验意义 新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况：

1.      毛细血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。

2.      血小板数量减少：如原发性或继发性血小板减少性紫癜。

3.      血小板功能缺陷性疾病：如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。

四、血管性假血友病因子（VWF）测定意义

1.      血管性假血友病因子减低见于：血管性假血友病、血友病携带者。

2.      血管性假血友病因子增高见于：
⑴血管内皮损伤，如缺血性心脑血管病、周围血管病；
⑵高凝状态疾病，如肾病综合征、妊娠高血压、尿毒症等；
⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。

五、6-酮-前列腺素F1a（PG F1a）测定意义 6-酮-前列腺素减低见于：

1.      先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后；

2.      高凝状态和血栓形成性疾病，如冠心病、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。

第二节： 血小板功能检查

一、血小板粘附功能（PAd）测定意义

    血小板粘附功能减低见于：

1.      血小板无力症、巨大血小板综合征；

2.      血管性假性血友病；

3.      尿毒症、严重的肝脏疾病；

4.      长时期应用阿司匹林、保泰松等降低血小板粘附的药物等。粘附功能增高见于高凝状态与血栓性疾病，如心肌梗死、脑血栓形成、糖尿病、静脉血栓等。

二、血小板聚集功能（PAg）测定意义

1.      血小板聚集功能减低见于：血小板无力症（继发于尿毒症、肝脏病）、骨髓增生综合征，异常蛋白血症

2.      血小板聚集功能增高见于；高凝状态疾病，如动脉粥样硬化、糖尿病、肾炎、肾病综合征、血栓形成、高脂蛋白血症、外科大手术后等。

三、血块退缩（RT）试验意义

1.      血块退缩不良或血块退缩率<40%，见于：
⑴血小板功能异常如血小板无力症；
⑵血小板减少性紫癜；
⑶纤维蛋白原或凝血酶原减低；
⑷原发性或继发性红细胞增多症。

2.      血块过度收缩见于：先天性或获得性XⅢ因子缺乏症及严重贫血等。

四、血小板第3因子有效性（PF3A）测定意义

PF3有效性减低见于：先天性血小板病、血小板无力症、尿毒症、肝脏病、异常蛋白血症、骨髓增生综合征、纤维蛋白溶解、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮以及某些药物的影响。

五、血小板β-球蛋白（β-TC）和血小板第4因子（PF4）测定意义 增高表明血小板被激活及释放反应亢进，见于：

1.      高凝状态和血栓性疾病，如心肌梗死、脑血管和周围血管病变、DIC、糖尿病、高脂血症、妊娠高血压等；

2.      其他，如恶性肿瘤、尿毒症、系统性红斑狼疮等。

六、血栓烷素B2(TXB2)测定意义

1.      TXB2增高见于：动脉粥样硬化、心肌梗死、血栓性疾病、糖尿病、高脂血症、恶性肿瘤等。

2.      TXB2减低见于：先天性血小板花生四烯酸代谢障碍性疾病或服用阿司匹林等药物后。

七、血小板相关抗体测定意义

1.      免疫性血小板减少性紫癜患者80%以上PAIgG增高明显，如同时测定PAIgM、PAIgA，则阳性率更高。经皮质激素治疗有效者，PAIgG下降，复发时增高，可用于观察病情及疗效的估计。

2.      某些免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、慢性活动性肝炎、多次接受输血者等，PAIg也会增高。

第三节： 凝血功能检查

一、凝血时间（CT）测定意义

1.      凝血时间（玻璃试管法）延长，见于：
⑴血友病患者血小板因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ显著减少和血管性假血友病；
⑵严重的凝血酶原减少，如肝病、阻塞性黄疸、新生儿出血等；
⑶严重的纤维蛋白原减少，如肝病、低/无纤维蛋白原血症；
⑷应用抗凝剂，如肝素、双香豆素等；
⑸纤溶亢进，如DIC、原发性纤溶等。

2.      凝血时间缩短，见于：
⑴血液呈高凝状态，如DIC早期；
⑵高血脂症和高血糖；
⑶抽血时混有组织液。

二、复钙时间（RT）测定意义 同凝血时间，但较凝血时间敏感。
三 、白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）意义

1.      延长见于：⑴因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；
⑵因子Ⅴ、Ⅹ，凝血酶原及纤维蛋白原减少。

2.      若同时作凝血酶原时间测定，同时延长见于因子Ⅴ、Ⅹ，凝血酶原，纤维蛋白原及有抗凝物质存在。

3.      缩短见于： ⑴因子Ⅷ、Ⅴ增多；⑵DIC高凝期、血小板增多症等。

四、凝血酶原消耗试验（PCT）意义

1.      凝血酶原消耗不佳见于：
⑴内源性凝血活酶生成障碍，如因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ减少及因子V严重缺乏；
⑵血小板第3因子缺乏，如血小板病、血小板无力症等；
⑶血循环中有抗凝物质存在。

五、凝血活酶生成试验意义 本试验对血友病类出血性疾病的诊断和鉴别诊断很有价值，即使轻型者也可检出，并可检查血小板第3因子缺陷。但本法操作复杂，采血量大为其缺点，可作简易凝血活酶生成试验替代。
六、简易凝血活酶生成试验意义 异常见于：

1.      血友病或血管性假血友病 ；

2.      严重肝病；

3.      抗凝治疗或血循环中有抗凝物质等。

七、血浆凝血酶原时间（PPT）测定意义

1.      凝血酶原时间延长，可见于：各种外源性凝血因子缺乏。

2.      血浆凝血酶原时间缩短见于：血栓性疾病、DIC早期及口服避孕药等。

八、蜂蛇毒时间（RVVT）测定意义

1.      蜂蛇毒时间延长见于：
⑴纤维蛋白原减少、凝血酶原减少及因子V、X减少；
⑵血小板减少或血小板病；
⑶循环中有抗凝物质、肝素、纤维蛋白裂解产物等。

2.      时间缩短见于：血小板增多症及各种高脂血症。

九、纤维蛋白原定量测定意义

1.      纤维蛋白原含量减少见于：先天性低（无）纤维蛋白原血症、严重肝脏疾病、原发性纤维蛋白溶解、DIC、异常纤维蛋白原血症、新生儿及早产儿、某些产科意外、恶性肿瘤等。

2.      纤维蛋白原含量增多见于：各种血栓前状态及血栓栓塞病、月经期及妊娠期、糖尿病、动脉硬化、结缔组织病、手术后、休克、癌肿、骨髓瘤、放射治疗后等。

十、凝血因子XⅢ筛选试验意义 若凝块在24h内溶解，尤其在2h内完全溶解，表示因子XⅢ缺乏。见于先天性因子XⅢ缺乏症，一般较少见；获得性因子XⅢ缺乏常继发于肝病、结缔组织病、淋巴瘤、DIC等。
十一、凝血因子VⅢ：C、Ⅸ:C、Ⅺ:C、Ⅻ:C测定意义

• 1．VⅢ：C 增高见于：高凝状态和血栓栓塞性疾病。
  ⒉　VⅢ:C减低见于血友病甲，根据VⅢ:C减低程度分重型、中型、轻型、亚临床型；其次为血管性假血友病（Ⅰ、Ⅲ型）和DIC。
• ⒈IX:C 增高见于：高凝状态和血栓栓塞性疾病；
  2.减低见于：血友病乙。根据IX:C减低程度分重型、中型、轻型、亚临床型；另外维生素K缺乏、肝脏疾病、DIC和口服抗凝药物时也可减低。
• 1.XI:C增高见于：高凝状态和血栓栓塞性病；
  2.减低见于：血友病丙、DIC和肝脏疾病。
• 1.XⅡ:C增高见于：高凝状态和血栓栓塞性疾病；
  2.减低见于：先天性XⅡ因子缺乏症（Hageman特征）、DIC和肝脏疾病。

十二、凝血因子Ⅱ:C、V:C、VⅡ:C、X:C测定意义

1.      .以上凝血因子活性增高见于：高凝状态和血栓栓塞性疾病，如静脉血栓形成、肾病综合征、恶性肿瘤以及口服避孕药等。

2.      以上凝血因子活性减低见于：先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，获得性减低如维生素K缺乏症、肝脏疾病。其他如DIC、口服抗凝药时也见减低。

十三、凝血因子XⅢ:C 测定意义
减低见于：先天性因子XⅢ缺乏症，较少见；获得性因子XⅢ缺乏则常见于肝脏疾病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴瘤、DIC、原发性纤溶症等。
十四、凝血因子Ⅷ:C Ag 测定意义

1.      Ⅷ:C Ag增高的意义同Ⅷ:C增高。

2.      Ⅷ:C Ag减低主要见于；血友病甲和血管性假血友病。按Ⅷ:C和Ⅷ:C Ag测定结果可将血友病甲分为两型，一型为Ⅷ:C和Ⅷ:C Ag均减低；；另一型为Ⅷ:C减低，Ⅷ:C Ag含量正常。

十五、凝血因子IX:Ag测定意义 用于血友病乙分型。如IX:C和IX:Ag均减低，表示因子IX合成障碍；如IX:C减低而IX:Ag含量正常，表示因子IX分子结构异常。
十六、凝血因子Ⅱ:Ag测定意义 结合Ⅱ:C测定也可将因子Ⅱ减低分为两型。如Ⅱ:C和Ⅱ:Ag均减低，表示因子Ⅱ合成障碍；如Ⅱ:C减低而Ⅱ:Ag正常，表示因子Ⅱ分子结构异常。

第四节：抗凝血功能检查

一、凝血时间交叉试验意义 是检测血液抗凝物质的初筛试验，灵敏度低，且不能分辨抗凝物质的类型。
二、复钙交叉试验意义 本试验可区别复钙时间延长的原因，鉴别是凝血因子缺乏，还是有抗凝物质存在，比凝血时间交叉试验敏感。
三、凝血酶时间（TT）测定意义 延长见于：

1.      循环血液肝素增多或有其他抗凝血酶类物质；

2.      纤维蛋白（原）降解产物增多、DIC等；

3.      低（无）纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症。

四、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）测定意义

1.      减低见于：先天性和后天获得性AT-Ⅲ缺陷，前者少见，后见于高凝状态性疾病，如妊娠中后期、糖尿病、动脉粥样硬化、心绞痛、心肌梗死、肝脏病、肾病、深静脉血栓形成等。

2.      增高见于：DIC低凝血期、某些肿瘤、血友病的出血期等。

五、蛋白C活性测定意义

1.      减低见于：先天性和后天获得性蛋白C缺陷。先天性缺陷者常有反复血栓形成史，后天获得性缺陷见于DIC、呼吸窘迫综合征、手术后、口服双香豆素类抗凝药等。

2.      增高见于：冠心病、肾病综合征、糖尿病、妊娠后期等。

六、蛋白S测定意义 减低见于：先天性蛋白S缺陷，常伴有严重的深静脉血栓。后天获得性缺陷见于肝脏疾病、口服双香豆素类抗凝药物。

第五节：纤维蛋白溶解系统检查

一、血块溶解试验意义 如血块在24h内完全溶解，表示纤维溶活力增高。见于原发性及继发性纤溶亢进。若凝块在1h内溶解，表示纤溶活力极强，若凝块在6h内溶解，表示纤溶有中度活力。
二、优球蛋白溶解时间（ELT）测定意义 溶解时间<90min表示纤溶亢进，见于原发或继发性纤溶亢进。
三、纤溶酶原（PLG）测定意义

1.      含量减低见于：原发性及继发性纤溶，如DIC、羊水检查、肿瘤播散等。

2.      含量增高：表明纤溶活性减弱，见于血栓性疾病。

四、组织纤溶酶原激活物（t-PA）测定意义

1.      含量增高表明纤溶亢进，见于原发性或继发性纤溶亢进，如DIC、急性早幼粒细胞性白血病。先天性t-PA活性增高极为罕见。

2.      含量减低见于：血栓前高凝状态、冠心病、心肌梗死、血栓性疾病等。

五、纤溶酶活性（PLA）测定意义

1.      活性增高见于：原发性或继发性纤溶亢进，以及应用尿激酶溶栓药物后。

2.      活性减低见于：高凝状态、DIC、血栓性疾病等。

六、血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验（3P试验）意义

1.      原发性纤溶时呈阴性反应；

2.      DIC发生继发性纤溶时呈阳性反应，但到晚期或肝素治疗后可呈阴性；

3.      深部静脉血栓形成患者，或局部有纤溶时可呈阳性；

4.      溶栓治疗时，阳性反应表示药物治疗有效。

七、纤维蛋白降解产物的免疫学检查意义
    增高时是血栓形成的重要分子标志物，见于血栓性疾病、DIC继发纤溶亢进。D-二聚体测定是鉴别原发性与继发性纤溶症的重要指标，原发性纤溶症时正常，继发性纤溶症则显著增高。

第六节： 出血性疾病的诊断方法

一、毛细血管型出血性疾病特征
    1．自发性皮肤、粘膜出血，表现为紫癜、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多等，而深部组织如关节、肌肉血肿、内脏出血较少见。
    2．局部损伤可导致即刻发生出血严重，但压迫止血有效，出血持续时间不长。 3．手术中出血明显，局部压迫止血后有效。
二、凝血障碍型出血性疾病特征
    1．自发性深部组织、肌肉出血为主，而皮肤粘膜出血较少见。
    2．外伤或手术即刻出血不多，但手术后出血、渗血常严重，局部止血可暂时有效，但不持久。
    3．出血可持续几小时甚至几周。
    4．对输新鲜血或特殊血制品有显效。 临床特征可提供出血性疾病的诊断线索，确诊则有赖实验室检查。出血性疾病的实验室检查项目繁多，应先采用简便易行的项目作初步筛选试验，初筛试验项目包括：毛细血管脆性、出血时间、凝血时间、血小板计数、血块退缩试验、凝血酶原时间、凝血酶原消耗时间。