阵发性睡眠性血红蛋白尿
一、临床表现:
1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热,早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二、实验室:
1.血象:严重贫血,粒细胞减少,血小板减少。
2.骨髓相:三系增生活跃。
3.尿:隐血阳性,含铁血黄素持续阳性。
4.特异性血清血试验:ham试验,蔗糖溶血试验,热溶血试验,蛇毒因子溶血试验。
白血病
急性白血病:
一、临床表现:
贫血:
发热:口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。
出血:淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC。
器官和组织浸润的表现:
淋巴结和肝脾大
骨骼、关节疼痛:骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
眼部:绿色瘤
口腔、皮肤:牙龈增生、肿胀(急单、急粒单)
CNS白血病:急淋多见,头痛头晕,呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
睾丸:无痛性肿大,多为一侧
二、实验室检查:
1.血象:正常细胞性贫血
2 .骨髓相:裂孔现象
Auer小体:急粒常见;急单、急粒单有时可见;不见于急淋
3. 细胞化学:
医 学全在线 www.lindalemus.com 过氧化物酶:急淋阴性;急单可疑;急粒分化好的原始细胞阳性
糖原PAS反应:急粒、急单可疑;急淋阳性
非特异性酯酶:急淋阴性;急粒可疑;急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶:急粒阴性;急单正常或增加;急淋增加
三、治疗
1.一般治疗:
(1)防治感染
(2)纠正贫血
(3)控制出血
(4)防治高尿酸血症肾病
(5)维持营养
2.化疗:
完全缓解:白血病的症状和体征消失,血象Hb>=100g/l或90g/l,中性粒>=1.5×109/l,血小板>=100×109/l,外周血白细胞分类中无白血病细胞;
骨髓相:原粒细胞+早幼粒细胞<=5%,红细胞及巨核细胞系列正常。
急淋:VPVLPVDP
急非淋:DAHOAP
3.CNS 白血病的治疗:
4.睾丸白血病的治疗
5.骨髓移植