一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症(一种获得性骨髓造血功能衰竭症),全血细胞都减少。
二、病因及发病机制
1病因(1)化学因素 氯霉素 这是最常见的病因
(2)物理因素 放射线干扰DNA合成,干细胞数量减少、造血微环境紊乱
(3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.发病机制 老师给我们打了个比方:造血干细胞(种子),造血微环境(土壤),各种病因(虫子)。 就是虫子破坏了土壤里的种子,种子长不出来了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
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起病急缓
出血严重,常发生在内脏轻,皮肤、黏膜多见
感染严重,常发生肺炎和败血症轻,以上呼吸道为主
血象中性粒细胞计数<0.5×109/L中性粒细胞计数>0.5×109/L
血小板计数<20×109/L血小板计数>20×109/L
网织红细胞绝对值<15×109/L>15×109/L
骨髓象多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞
预后不良,不积极治疗多于6~12个月死亡较好,生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少,或者没有。
4.碱性磷酸酶积分(NAP)是升高,只要出现这个,就是再障。
鉴别:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验:酸溶血试验(Ham)试验阳性,只要出现这个,说的就是PNH!其它还有:尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性。糖水试验;
2.骨髓增生异常综合征(MDS) 最大特点四个字“病态造血”,说的就是MDS
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界
2.慢性再障首选雄激素:如康力龙,丙酸睾酮
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