一、发病机制分类
红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应)：黄疸+贫血=溶血性贫血.
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
1.红细胞内异常
（1)红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)；例如遗传性xxx增多；
（2)红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD)缺陷症)
（3)血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常)
血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血医.学 全在.线提供www.lindalemus.com
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质
3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验)看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血
4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症
5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病)
6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
四、治疗
1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA)
2.脾切除：
（1)遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；
注意：
1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；
2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)
一．概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；医.学 全在.线提供www.lindalemus.com
二．诊断
1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
原位溶血
溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
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