苯丙酮尿症的治疗方法和手段
苯丙酮尿症是临床执业助理医师考试中儿科系统会涉及到的知识,也是每年的考点之一,医.学全,在.线搜.集整理小编为大家整理搜集了相关的内容如下:
苯丙酮尿症的患者,应尽早积极治疗,主要是饮食疗法,采取低苯丙氨酸饮食。治疗的关键是减少苯丙氨酸摄入。饮食控制需至少持续到青春期以后,终身治疗更好。成年女性患者在怀孕前应重新开始控制饮食,直至分娩,以免高苯丙氨酸血症对胎儿造成不良影响。在饮食治疗过程中,还应定期检测血苯丙氨酸浓度,以指导治疗方法的调整。
1.低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉;对幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,在儿童生长发育阶段,血苯丙氨酸浓度过高或者过低都将影响其神经系统发育,过度控制苯丙氨酸的摄入亦会导致损伤。故苯丙氨酸应按每日30-50mg/kg适量给予,以维持血中苯丙氨酸浓度在0.12-0.6mmol/L(2-10mg/dl)。饮食控制至少需持续到青春期以后。
2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA对非典型PKU,除饮食控制外,尚应给予此类药物。
3.伴有惊厥者,使用抗惊厥药物。
【儿科疾病】
随堂一练:典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予
A.低苯丙氨酸饮食
B.酪氨酸
C.四氢生物蝶呤
D.5-羟色胺
E.左旋多巴
【正确答案】A
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