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临床 考试辅导-中枢性尿崩症的病因及诊断治疗措施

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中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH或称VP,人的VP第8位氨基酸残基是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。

病因:

1.下丘脑-垂体区的占位性或浸润性病变

2.头外伤

3.医源性下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症

4.特发性及家族性

临床表现

特征性表现是多尿、烦渴和多饮,大多突然发病,患者可诉述是某日起病,每昼夜尿量5~12L。

由于排出大量低渗、低比重尿,血浆渗透压轻度升高、刺激口渴、每昼夜需饮进与尿量相当的水,尿量和饮水量都相当稳定。喜饮凉饮料、常为得到凉的饮料而烦恼或狂饮自来水。

诊断

1.多尿是否为尿崩症—禁水试验

正常人禁水后先有尿的浓缩,后继续禁水才可能发生血浆渗透压上升。

禁水后尿的渗透压不能达到血浆渗透压的2.5倍,而血浆渗透压却升高为尿崩症。

2.尿崩症是肾性还是中枢性——加压素试验

皮下注射加压素5~10IU,尿量减少、尿渗透压(或比重)升高,即抗利尿激素能够纠正多尿、纠正尿渗透压过低,为中枢性尿崩症。

3.有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变——MRI

治疗

1.激素替代治疗

(1)去氨加压素(DDAVP,弥凝):是目前最理想的控制中枢性尿崩症状、减少尿量的药物。

(2)长效尿崩停:为油剂鞣酸加压素。

(3)垂体后叶素水剂

2.非激素类抗利尿治疗:氢氯噻嗪(双氢克尿噻)。

3.病因治疗

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