免疫、变态反应、结缔组织病
第一节 小儿免疫系统特点
一、特异性细胞免疫（T细胞免疫)
（一)胸腺：胸腺是中枢免疫器官，淋巴干细胞分化发育为成熟T细胞（CD3阳性，CD4或CD8单阳性)的场所。
（二)T细胞：CD4 T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细胞（TH)。CD8 细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。
（三)细胞因子：机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。TH1细胞分泌干扰素-γ，白细胞介素-2；TH2细胞分泌白细胞介素-4、5、6、8、9。
二、特异性体液免疫（B细胞免疫)
（一)骨髓和淋巴结：骨髓是B细胞成熟场所，起到类囊的功能。
（二)B细胞：与T细胞免疫相比，B细胞免疫发育较迟缓。www.lindalemus.com
（三)免疫球蛋白：具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。
1.IgG：能通过胎盘，有四个亚类，IgG1比例最高。IgG1针对蛋白质抗原抗体，IgG2针对多糖抗原抗体，IgG4与过敏症有关。
2.IgM：不能通过胎盘，出生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平
3.lgA：脐血lgA高提示宫内感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。
4.lgD（5岁达成人20%)和lgE（7岁达成人水平)：都难以通过胎盘。
三、非特异性免疫
（一)吞噬作用：大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。
（二)补体系统：6～12个月达成人水平。
第二节 支气管哮喘
支气管哮喘是一种多种细胞特别是肥大细胞和嗜酸粒细胞和Ｔ淋巴细胞等参与的气道慢性炎症疾病，伴有气道的高反应性。
一、诊断（重点
（一)婴幼儿哮喘诊断标准：年龄<3岁。
1.喘息发作≥3次 3分
2.肺部出现哮鸣音 2分
3.喘息症状突然发作 1分
4.其他特异性病史1分
5.一、二级亲属中有哮喘1分
评分标准为：总分≥5分者诊断为婴幼儿哮喘；如肺部有哮鸣音可做以下试验：
①1‰肾上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射，15～20分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2分；
②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后，观察喘息或哮鸣音改变情况，如减少明显者可加2分。
（二)3岁以上儿童哮喘诊断依据
1.哮喘呈反复发作（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)
2.发作时肺部出现哮鸣音
3.平喘药物治疗显效。
疑似病例给予1‰肾上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射,或舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入15分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者有助于诊断。
（三)咳嗽变异性哮喘诊断标准
1.咳嗽持续或反复发作＞1个月，常伴有夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重。
2.临床无感染症状，或经长期抗生素治疗无效
3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（是诊断本病的基本条件)
4.有个人或家庭过敏史，气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。
二、治疗
（一)去除病因
（二)控制发作
1.支气管扩张剂
（1)拟肾上腺素类药物：常用药物有①沙丁胺醇（舒喘灵)；②特布他林（舒喘宁、喘康速)；③克仑特罗（氨哮素)。吸入治疗为首选。
（2)茶碱类药物：氨茶碱，缓释茶碱。医学全在线搜集整理www.lindalemus.com
（3)抗胆碱药物：异丙托溴铵。
2.糖皮质激素类：治疗哮喘的首选药物。
（1)吸入疗法：倍氯米松，布地奈德。
（2)口服用药：病情较重者短期治疗。
3.抗生素：伴有呼吸道细菌感染者加用。
（三)哮喘持续状态的处理
1.吸氧：氧浓度40%，维持PaO270～90mmHg。
2.补液及纠正酸中毒：补1/5张含钠液，用碳酸氢钠纠正酸中毒。
3.糖皮质激素类药物静脉滴注：氢化可的松或甲泼尼龙。
4.支气管扩张剂：①沙丁胺醇雾化剂吸入每1～2小时1次；②氨茶碱静脉滴注；③上述治疗效果不佳，可用沙丁胺醇静脉注射。www.lindalemus.com
5.异丙肾上腺素：上述治疗无效者试用每分钟0.1μg/kg静滴。
6.镇静剂：水合氯醛灌肠。
7.机械呼吸：①严重的持续性呼吸困难；②呼吸音减弱，随之哮鸣音消失；③呼吸肌过度疲劳而使胸廓活动受限；④意识障碍，甚至昏迷；⑤吸入40%的氧而发绀仍无改善，PaCO2≥65mmHg。
三、预防
（一)自我教育管理：
（二)预防复发
1.免疫治疗
（1)脱敏疗法
（2)免疫调节治疗：可用胸腺肽及中药等。
2.色甘酸钠:宜在好发季节前1个月开始用药。
3.酮替芬
4.激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入6～24个月。
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